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DICOMヘルプSource: Local (us-east1-c)
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患者背景:
2 歳, 女性
適応:
発育不全
所見
CT（MRIの数日後に施行）
- 鞍上部から第三脳室に進展する低吸収腫瘤で、閉塞性水頭症と脳室周囲浮腫を伴う
- 腫瘤内に石灰化は認めない
- 右前頭アプローチ脳室シャントカテーテルの先端が腫瘤に接する第三脳室に到達
MRI
- T2で著明に高信号、均一に造影増強される鞍上部腫瘤で、上方は第三脳室に進展、後方は前橋槽に進展し橋への軽度圧排を認め、視交叉、両側床上部内頸動脈、遠位脳底動脈、および両側後大脳動脈と上小脳動脈の近位部を取り囲む
- 対応する拡散制限や磁化率アーチファクトは認めない
- 第三脳室レベルの閉塞性水頭症と脳室周囲浮腫を伴う
注釈付き画像とイラスト
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
診断
毛様粘液型星細胞腫
主要な画像所見
- これらの腫瘍は鞍上部に強い好発傾向がある
- 粘液成分により、T2で非常に高信号を示し、拡散制限ではなく促進拡散を示す
- 造影パターンは多様である（均一に造影増強されず内部出血を伴う場合、動脈瘤が鑑別として重要）
- 毛様細胞性星細胞腫と比較して内部出血がより頻繁に見られる
鑑別診断
- 毛様細胞性星細胞腫 - PMAとは異なり、毛様細胞性星細胞腫は2歳未満の小児ではまれであり、内部出血の頻度も低い
- 頭蓋咽頭腫 - PMAとは異なり、小児では石灰化を伴うことが多い
- 胚細胞腫 - 鞍上部は著明に造影増強されるこれらの腫瘍の2番目に多い発生部位であるが（松果体が最も多い）、PMAと比較してT2高信号が弱く、男性に多い
考察
- 毛様粘液型星細胞腫（PMA）は幼児期から成人まで幅広い年齢層で発症する
- 神経線維腫症1型との関連が示唆されている
臨床のポイント
- T2で著明に高信号、造影増強される鞍上部腫瘤を見た場合、毛様粘液型星細胞腫を考える
- 毛様細胞性星細胞腫と比較して、毛様粘液型星細胞腫はより幼少児に発症しやすく、出血を伴いやすい