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Aiuto DICOMSource: Local (us-east1-c)
Reperti
TC (eseguita alcuni giorni dopo la RM) - Massa soprasellare ipoattenuante che si estende nel terzo ventricolo con associato idrocefalo ostruttivo ed edema periventricolare
- Nessuna calcificazione identificata all'interno della massa
- Catetere di derivazione ventricolare con approccio frontale destro con estremità nel terzo ventricolo adiacente alla massa
RM- Massa soprasellare avidamente iperintensa in T2, con enhancement omogeneo che si estende superiormente nel terzo ventricolo, si estende posteriormente nella cisterna prepontina con lieve effetto massa sul ponte, e ingloba il chiasma ottico, le arterie carotidi interne sopraclinoidee bilaterali, l'arteria basilare distale e le porzioni prossimali delle arterie cerebrali posteriori e cerebellari superiori bilaterali
- Nessuna corrispondente restrizione della diffusione o artefatto di suscettibilità
- Associato idrocefalo ostruttivo a livello del terzo ventricolo con edema periventricolare
Immagini annotate e illustrazioni
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
Diagnosi
Astrocitoma pilomixoide
Caratteristiche chiave dell'imaging
- Questi tumori hanno una forte predilezione per la regione soprasellare
- A causa delle componenti mixoidi, questi tumori sono tipicamente molto iperintensi in T2 e dimostrano diffusione facilitata piuttosto che ristretta
- I pattern di enhancement sono variabili (quando questi tumori non presentano enhancement solido e dimostrano emorragia interna, l'aneurisma è un'importante considerazione differenziale)
- L'emorragia interna è più comune rispetto agli astrocitomi pilocitici
Diagnosi differenziale
- Astrocitoma pilocitico - A differenza dei PMA, gli astrocitomi pilocitici sono rari nei bambini di età inferiore ai 2 anni e hanno meno probabilità di presentare emorragia interna
- Craniofaringioma - A differenza dei PMA, questi presentano comunemente calcificazione nei bambini
- Germinoma - La regione soprasellare è la seconda localizzazione più comune per questi tumori con enhancement avido (la regione pineale è la localizzazione più comune), ma tendono ad essere meno iperintensi in T2 rispetto ai PMA e sono molto più comuni nei pazienti di sesso maschile
Discussione
- Gli astrocitomi pilomixoidi (PMA) si verificano in un ampio range di età dall'infanzia all'età adulta
- Esiste una potenziale associazione con la neurofibromatosi di tipo 1
Perle cliniche
- Pensare all'astrocitoma pilomixoide quando si osserva una massa soprasellare avidamente iperintensa in T2, con enhancement
- Rispetto agli astrocitomi pilocitici, gli astrocitomi pilomixoidi hanno maggiori probabilità di verificarsi in bambini molto piccoli e di presentare emorragia associata