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Ayuda DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Datos demográficos:
2 años, Femenino
Indicación:
Fallo de medro
Hallazgos
TC (realizada unos días después de la RM)
- Masa supraselar hipoatenuante que se extiende hacia el tercer ventrículo con hidrocefalia obstructiva asociada y edema periventricular
- No se identifica calcificación dentro de la masa
- Catéter de derivación ventricular con abordaje frontal derecho que termina en el tercer ventrículo adyacente a la masa
RM
- Masa supraselar ávidamente hiperintensa en T2, con realce homogéneo, que se extiende superiormente hacia el tercer ventrículo, posteriormente hacia la cisterna prepontina con leve efecto de masa sobre la protuberancia, y que engloba el quiasma óptico, las arterias carótidas internas supraclinoideas bilaterales, la arteria basilar distal y las porciones proximales de las arterias cerebrales posteriores y cerebelosas superiores bilaterales
- Sin restricción de la difusión ni artefacto de susceptibilidad correspondiente
- Hidrocefalia obstructiva asociada a nivel del tercer ventrículo con edema periventricular
Imágenes anotadas e ilustraciones
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
Diagnóstico
Astrocitoma pilomixoide
Características clave de imagen
- Estos tumores tienen una fuerte predilección por la región supraselar
- Debido a los componentes mixoides, estos tumores son típicamente muy hiperintensos en T2 y muestran difusión facilitada en lugar de restringida
- Los patrones de realce son variables (cuando estos tumores no muestran realce sólido y presentan hemorragia interna, el aneurisma es una consideración diagnóstica diferencial importante)
- La hemorragia interna es más frecuente que en los astrocitomas pilocíticos
Diagnóstico diferencial
- Astrocitoma pilocítico - A diferencia de los APM, los astrocitomas pilocíticos son raros en niños menores de 2 años y tienen menor probabilidad de presentar hemorragia interna
- Craneofaringioma - A diferencia de los APM, estos comúnmente presentan calcificación en niños
- Germinoma - La región supraselar es la segunda localización más frecuente para estos tumores con realce ávido (la región pineal es la más frecuente), pero tienden a ser menos hiperintensos en T2 que los APM y son mucho más frecuentes en pacientes masculinos
Discusión
- Los astrocitomas pilomixoides (APM) se presentan en un amplio rango de edades, desde la primera infancia hasta la edad adulta
- Existe una posible asociación con la neurofibromatosis tipo 1
Puntos clave
- Piense en astrocitoma pilomixoide cuando observe una masa supraselar ávidamente hiperintensa en T2 y con realce
- En comparación con los astrocitomas pilocíticos, los astrocitomas pilomixoides tienen mayor probabilidad de aparecer en niños muy pequeños y de presentar hemorragia asociada