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ui.case.use_touch_gestures
DICOM-HilfeSource: Local (us-east1-c)
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Demografie:
2 Jahre alt, Weiblich
Indikation:
Gedeihstörung
Befunde
CT (einige Tage nach dem MRT durchgeführt)
- Hypoattenuierende suprasellare Raumforderung mit Ausdehnung in den dritten Ventrikel und begleitendem obstruktivem Hydrozephalus und periventrikulärem Ödem
- Keine Verkalkung innerhalb der Raumforderung nachweisbar
- Ventrikelsondenkatheter über einen rechts-frontalen Zugang mit Lage im dritten Ventrikel angrenzend an die Raumforderung
MRT
- Ausgeprägt T2-hyperintense, homogen kontrastmittelaufnehmende suprasellare Raumforderung, die sich nach superior in den dritten Ventrikel ausdehnt, nach posterior in die präpontine Zisterne erstreckt mit leichtem Masseneffekt auf den Pons und das Chiasma opticum, die bilateralen supraklinoidalen Arteriae carotides internae, die distale Arteria basilaris sowie die proximalen Anteile der bilateralen Arteriae cerebri posteriores und Arteriae cerebelli superiores umschließt
- Keine entsprechende Diffusionsrestriktion oder Suszeptibilitätsartefakte
- Begleitender obstruktiver Hydrozephalus auf Höhe des dritten Ventrikels mit periventrikulärem Ödem
Kommentierte Bilder & Illustrationen
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
Diagnose
Pilomyxoides Astrozytom
Wichtige Bildgebungsmerkmale
- Diese Tumoren haben eine starke Prädilektion für die suprasellare Region
- Aufgrund myxoider Anteile sind diese Tumoren typischerweise sehr T2-hyperintens und zeigen eine erleichterte statt eingeschränkte Diffusion
- Kontrastmittelaufnahmemuster sind variabel (wenn diese Tumoren nicht solide kontrastmittelaufnehmend sind und eine interne Blutung aufweisen, ist ein Aneurysma eine wichtige Differentialdiagnose)
- Interne Blutungen kommen häufiger vor als bei pilozytischen Astrozytomen
Differentialdiagnose
- Pilozytisches Astrozytom - Im Gegensatz zu PMA treten pilozytische Astrozytome selten bei Kindern unter 2 Jahren auf und weisen seltener interne Blutungen auf
- Kraniopharyngeom - Im Gegensatz zu PMA weisen diese bei Kindern häufig Verkalkungen auf
- Germinom - Die suprasellare Region ist die zweithäufigste Lokalisation für diese kräftig kontrastmittelaufnehmenden Tumoren (die Pinealregion ist die häufigste Lokalisation), aber sie sind tendenziell weniger T2-hyperintens als PMA und kommen deutlich häufiger bei männlichen Patienten vor
Diskussion
- Pilomyxoide Astrozytome (PMA) treten über eine große Altersspanne von der frühen Kindheit bis zum Erwachsenenalter auf
- Es besteht eine mögliche Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1
Merksätze
- Denken Sie an ein pilomyxoides Astrozytom, wenn Sie eine ausgeprägt T2-hyperintense, kontrastmittelaufnehmende suprasellare Raumforderung sehen
- Im Vergleich zu pilozytischen Astrozytomen treten pilomyxoide Astrozytome häufiger bei sehr jungen Kindern auf und weisen häufiger eine begleitende Blutung auf