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患者信息:
5 岁, 女性
检查指征:
头痛，嗜睡
影像所见
CT
- 以第四脑室为中心的低密度肿块，上方有较实性成分
- 伴梗阻性脑积水和脑室周围水肿
MRI
- 以第四脑室为中心的混合实性和囊性肿块，大小约2.5 x 2.5 x 4 cm，上方有实性强化成分，下方有周边强化的囊性成分
- 无相应弥散受限
- 伴第四脑室受压及梗阻性脑积水，脑室周围水肿
带注释的图像和插图
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
诊断
毛细胞型星形细胞瘤
关键影像特征
- "囊伴结节"表现为经典表现，但少数肿瘤不表现囊性成分
- 实性成分通常在CT上呈低密度，T2高信号，实性强化，且无弥散受限
- 内部出血罕见
- 通常不见钙化
鉴别诊断
- 室管膜瘤 - 在儿童中好发于第四脑室的明显强化肿瘤，往往更具可塑性（包括肿瘤通过Luschka孔突出的特征性表现），且较少有囊性成分
- 髓母细胞瘤 - 明显强化、常见中线后颅窝肿瘤，发病年龄较小（3-9岁），经典表现为弥散受限
- 血管母细胞瘤 - 同样为"囊伴结节"肿瘤，多见于成人及von Hippel-Lindau病患者
- 高级别胶质瘤 - 多见于较大儿童，通常比JPA更具异质性且边界不清。此外，与JPA不同，这些肿瘤易发生脑脊液播散
讨论
- 幼年型毛细胞型星形细胞瘤（JPA）是儿童最常见的后颅窝肿瘤，发病高峰年龄为5-13岁
- JPA为WHO 1级肿瘤
- 大多数后颅窝JPA为散发性；然而视路胶质瘤（OPG）与1型神经纤维瘤病有密切关联
要点
- 在儿童后颅窝遇到"囊伴结节"肿块或任何强化肿块时，应考虑JPA
- 视路胶质瘤与NF1之间有密切关联