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Ajuda DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Dados demográficos:
5 anos, Feminino
Indicação:
Cefaleia, sonolência
Achados
TC
- Massa hipoatenuante centrada no quarto ventrículo com um componente de aparência mais sólida superiormente
- Hidrocefalia obstrutiva associada e edema periventricular
RM
- Massa mista sólida e cística centrada no quarto ventrículo medindo 2,5 x 2,5 x 4 cm com um componente sólido com realce superiormente e um componente cístico com realce periférico inferiormente
- Sem restrição de difusão correspondente
- Apagamento associado do quarto ventrículo e hidrocefalia obstrutiva com edema periventricular
Imagens Anotadas e Ilustrações
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
Diagnóstico
Astrocitoma pilocítico
Principais Características de Imagem
- A aparência de "cisto com nódulo" é clássica, mas uma minoria dos tumores não demonstra componentes císticos
- O componente sólido é geralmente hipoatenuante em relação ao parênquima cerebral na TC, hiperintenso em T2, com realce sólido, e não demonstra restrição de difusão
- Hemorragia interna é rara
- Calcificação geralmente não é observada
Diagnóstico Diferencial
- Ependimoma - Tumores com realce ávido com predileção pelo quarto ventrículo em crianças, estes tendem a ser mais maleáveis (incluindo a aparência característica de tumor protruindo através dos forames de Luschka) e são menos propensos a ter componentes císticos
- Meduloblastoma - Tumores com realce ávido, comumente na linha média da fossa posterior, estes tendem a se apresentar em idade mais jovem (3-9 anos) e classicamente apresentam restrição de difusão associada
- Hemangioblastoma - Também tumores de "cisto com nódulo", estes são mais comuns em adultos e em pacientes com doença de von Hippel Lindau
- Glioma de alto grau - Estes tendem a ocorrer em crianças mais velhas e são frequentemente mais heterogêneos e mal delimitados do que os APJs. Além disso, diferentemente dos APJs, estes têm propensão para disseminação pelo LCR
Discussão
- Os astrocitomas pilocíticos juvenis (APJs) são o tumor mais comum da fossa posterior em crianças, com pico de incidência entre 5-13 anos de idade
- Os APJs são tumores grau 1 da OMS
- A maioria dos APJs da fossa posterior são esporádicos; no entanto, os gliomas da via óptica (GVOs) têm uma forte associação com a neurofibromatose tipo 1
Dicas Essenciais
- Pense em APJ quando encontrar uma massa de "cisto com nódulo", ou qualquer massa com realce, na fossa posterior de uma criança
- Há uma forte associação entre gliomas da via óptica e NF1