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DICOMヘルプSource: Local (us-east1-c)
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患者背景:
5 歳, 女性
適応:
頭痛、傾眠
所見
CT
MRI
- 第四脳室を中心とする充実性と嚢胞性の混在する腫瘤で、2.5 x 2.5 x 4 cmの大きさ、上方に充実性の造影増強される成分、下方に辺縁が造影増強される嚢胞性成分を認める
- 対応する拡散制限は認めない
- 第四脳室の圧排および閉塞性水頭症と脳室周囲浮腫を伴う
注釈付き画像とイラスト
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
診断
毛様細胞性星細胞腫
主要な画像所見
- 「嚢胞と結節」の外観が典型的であるが、嚢胞性成分を示さない腫瘍も少数ある
- 充実性成分は通常CTで脳実質より低吸収、T2で高信号、均一に造影増強され、拡散制限を示さない
- 内部出血はまれである
- 石灰化は通常認めない
鑑別診断
- 上衣腫 - 小児において第四脳室に好発する著明に造影増強される腫瘍であるが、より柔軟性があり（Luschka孔から突出する特徴的な外観を含む）、嚢胞性成分を持つ頻度が低い
- 髄芽腫 - 著明に造影増強される正中後頭蓋窩腫瘍であり、より若年（3〜9歳）で発症する傾向があり、典型的に拡散制限を伴う
- 血管芽腫 - 同じく「嚢胞と結節」の腫瘍であるが、成人およびvon Hippel-Lindau病の患者でより多い
- 高悪性度神経膠腫 - より年長児で発症する傾向があり、JPAと比べてより不均一で境界不明瞭なことが多い。また、JPAとは異なり、髄液播種の傾向がある
考察
- 若年性毛様細胞性星細胞腫（JPA）は小児において最も一般的な後頭蓋窩腫瘍であり、5〜13歳にピークを示す
- JPAはWHOグレード1の腫瘍である
- 後頭蓋窩のJPAの多くは散発性であるが、視神経経路膠腫（OPG）は神経線維腫症1型と強い関連がある
臨床のポイント
- 小児の後頭蓋窩に「嚢胞と結節」の腫瘤、あるいは造影増強される腫瘤を認めた場合、JPAを考える
- 視神経経路膠腫とNF1には強い関連がある