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Aiuto DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Dati demografici:
5 anni, Femmina
Indicazione:
Cefalea, sonnolenza
Reperti
TC
- Massa ipoattenuante centrata nel quarto ventricolo con una componente dall'aspetto più solido superiormente
- Idrocefalo ostruttivo associato ed edema periventricolare
RM
- Massa mista solida e cistica centrata nel quarto ventricolo di 2,5 x 2,5 x 4 cm con una componente solida con enhancement superiormente e una componente cistica con enhancement periferico inferiormente
- Nessuna corrispondente restrizione della diffusione
- Associato effacement del quarto ventricolo e idrocefalo ostruttivo con edema periventricolare
Immagini annotate e illustrazioni
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
Diagnosi
Astrocitoma pilocitico
Caratteristiche chiave dell'imaging
- L'aspetto "cisti con nodulo" è classico, ma una minoranza di tumori non presenta componenti cistiche
- La componente solida è solitamente ipoattenuante rispetto al parenchima cerebrale alla TC, iperintensa in T2, con enhancement solido, e non presenta restrizione della diffusione
- L'emorragia interna è rara
- La calcificazione non è usualmente visibile
Diagnosi differenziale
- Ependimoma - Tumori con enhancement avido con predilezione per il quarto ventricolo nei bambini, tendono ad essere più malleabili (incluso l'aspetto caratteristico del tumore che protrude attraverso i forami di Luschka) e hanno meno probabilità di avere componenti cistiche
- Medulloblastoma - Tumori con enhancement avido, comunemente della fossa posteriore sulla linea mediana, tendono a presentarsi in età più giovane (3-9 anni) e classicamente presentano restrizione della diffusione
- Emangioblastoma - Anch'essi tumori "cisti con nodulo", sono più comuni negli adulti e nei pazienti con malattia di von Hippel Lindau
- Glioma ad alto grado - Tendono a verificarsi in bambini più grandi e sono spesso più eterogenei e con margini meno definiti rispetto ai JPA. Inoltre, a differenza dei JPA, hanno una propensione alla disseminazione nel liquor
Discussione
- Gli astrocitomi pilocitici giovanili (JPA) sono il tumore della fossa cranica posteriore più comune nei bambini con un picco di incidenza tra i 5 e i 13 anni di età
- I JPA sono tumori di grado 1 WHO
- La maggior parte dei JPA della fossa posteriore sono sporadici; tuttavia i gliomi delle vie ottiche (OPG) hanno una forte associazione con la neurofibromatosi di tipo 1
Perle cliniche
- Pensare al JPA quando si incontra una massa "cisti con nodulo", o qualsiasi massa con enhancement, nella fossa posteriore di un bambino
- Esiste una forte associazione tra gliomi delle vie ottiche e NF1