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Aide DICOMSource: Local (us-east1-c)
Constatations
TDM (réalisé quelques jours après l'IRM) - Masse suprasellaire hypo-atténuante s'étendant dans le troisième ventricule avec hydrocéphalie obstructive associée et œdème périventriculaire
- Pas de calcification identifiée au sein de la masse
- Cathéter de shunt ventriculaire par voie frontale droite dont l'extrémité se termine dans le troisième ventricule au contact de la masse
IRM- Masse suprasellaire intensément hyperintense en T2, se rehaussant de façon homogène, s'étendant en supérieur dans le troisième ventricule, s'étendant en postérieur dans la citerne prépontique avec léger effet de masse sur le pont, et englobant le chiasma optique, les artères carotides internes supraclinoïdiennes bilatérales, l'artère basilaire distale et les portions proximales des artères cérébrales postérieures et cérébelleuses supérieures bilatérales
- Pas de restriction de la diffusion ni d'artéfact de susceptibilité correspondants
- Hydrocéphalie obstructive associée au niveau du troisième ventricule avec œdème périventriculaire
Images annotées et illustrations
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
Diagnostic
Astrocytome pilomyxoïde
Caractéristiques clés de l'imagerie
- Ces tumeurs ont une forte prédilection pour la région suprasellaire
- En raison des composantes myxoïdes, ces tumeurs sont typiquement très hyperintenses en T2 et présentent une diffusion facilitée plutôt que restreinte
- Les profils de rehaussement sont variables (lorsque ces tumeurs ne sont pas solidement rehaussées et présentent une hémorragie interne, l'anévrisme est une considération différentielle importante)
- L'hémorragie interne est plus fréquente qu'avec les astrocytomes pilocytiques
Diagnostic différentiel
- Astrocytome pilocytique - Contrairement aux APM, les astrocytomes pilocytiques sont rares chez les enfants de moins de 2 ans et sont moins susceptibles de présenter une hémorragie interne
- Craniopharyngiome - Contrairement aux APM, ceux-ci présentent fréquemment des calcifications chez l'enfant
- Germinome - La région suprasellaire est la deuxième localisation la plus fréquente pour ces tumeurs à rehaussement avide (la région pinéale est la localisation la plus fréquente), mais ils tendent à être moins hyperintenses en T2 que les APM et sont beaucoup plus fréquents chez les patients de sexe masculin
Discussion
- Les astrocytomes pilomyxoïdes (APM) surviennent sur une large tranche d'âge, de la petite enfance à l'âge adulte
- Il existe une association potentielle avec la neurofibromatose de type 1
Points essentiels
- Pensez à l'astrocytome pilomyxoïde lorsque vous voyez une masse suprasellaire intensément hyperintense en T2 et rehaussée
- Par rapport aux astrocytomes pilocytiques, les astrocytomes pilomyxoïdes sont plus susceptibles de survenir chez les très jeunes enfants et sont plus susceptibles de présenter une hémorragie associée