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Cas n°3
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Données démographiques: 7 ans, Masculin
Indication: IRM de dépistage chez un patient atteint de sclérose tu...
IRM de dépistage chez un patient atteint de sclérose tubéreuse

Cas n°3

Gratuit
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Constatations

  • Augmentation de taille d'intervalle d'un nodule sous-épendymaire rehaussé près du foramen de Monro droit mesurant 1,5 x 1 cm
  • Multiples nodules sous-épendymaires rehaussés infracentimétriques supplémentaires
  • Multiples lésions corticales et juxtacorticales hyperintenses en T2/FLAIR dans les hémisphères cérébraux bilatéraux
  • Espaces périvasculaires dilatés dans la substance blanche frontale droite plus que gauche
  • Pas d'hydrocéphalie
  • Kyste muqueux de rétention du sinus maxillaire droit. Épaississement muqueux des cellules ethmoïdales bilatérales

Images annotées et illustrations

Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.

Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.

Diagnostic

Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes (SEGA)

Caractéristiques clés de l'imagerie

  • Les SEGA sont des masses sous-épendymaires rehaussées, fréquemment situées près du foramen de Monro
  • Bien que les SEGA puissent être difficiles à distinguer des nodules sous-épendymaires, la croissance au fil du temps et une taille dépassant 1 cm sont en faveur d'un SEGA

Diagnostic différentiel

  • Pas de diagnostic différentiel chez un patient avec sclérose tubéreuse connue

Discussion

  • Les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes (SEGA) sont presque exclusivement observés chez les patients atteints de sclérose tubéreuse
  • On pense qu'ils se développent à partir des nodules sous-épendymaires et se présentent typiquement dans la fin de l'enfance ou à l'adolescence
  • La préoccupation principale avec les SEGA est le développement d'une hydrocéphalie due à l'obstruction de l'écoulement ventriculaire au niveau du foramen de Monro

Points essentiels

  • Chez un patient atteint de sclérose tubéreuse, un nodule sous-épendymaire en augmentation de taille dépassant 1 cm près du foramen de Monro est hautement suspect de SEGA
  • Surveillez attentivement l'apparition d'une hydrocéphalie obstructive associée

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