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Aide DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Données démographiques:
5 ans, Féminin
Indication:
Céphalées, somnolence
Constatations
TDM
- Masse hypo-atténuante centrée dans le quatrième ventricule avec une composante d'apparence plus solide en supérieur
- Hydrocéphalie obstructive associée et œdème périventriculaire
IRM
- Masse mixte solide et kystique centrée dans le quatrième ventricule mesurant 2,5 x 2,5 x 4 cm avec une composante solide rehaussée en supérieur et une composante kystique à rehaussement périphérique en inférieur
- Pas de restriction de la diffusion correspondante
- Effacement associé du quatrième ventricule et hydrocéphalie obstructive avec œdème périventriculaire
Images annotées et illustrations
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
Diagnostic
Astrocytome pilocytique
Caractéristiques clés de l'imagerie
- L'aspect de "kyste avec nodule" est classique, mais une minorité de tumeurs ne présente pas de composante kystique
- La composante solide est habituellement hypo-atténuante par rapport au parenchyme cérébral au TDM, hyperintense en T2, se rehausse de façon solide et ne présente pas de restriction de la diffusion
- L'hémorragie interne est rare
- La calcification n'est habituellement pas observée
Diagnostic différentiel
- Épendymome - Tumeurs à rehaussement avide avec une prédilection pour le quatrième ventricule chez l'enfant, elles tendent à être plus malléables (incluant l'aspect caractéristique de tumeur faisant protrusion à travers les foramens de Luschka) et sont moins susceptibles de présenter des composantes kystiques
- Médulloblastome - Tumeurs à rehaussement avide, fréquemment médianes dans la fosse postérieure, elles tendent à se présenter à un âge plus jeune (3-9 ans) et présentent classiquement une restriction de la diffusion associée
- Hémangioblastome - Également des tumeurs de type "kyste avec nodule", elles sont plus fréquentes chez l'adulte et chez les patients atteints de la maladie de von Hippel Lindau
- Gliome de haut grade - Ces tumeurs tendent à survenir chez des enfants plus âgés et sont souvent plus hétérogènes et moins bien délimitées que les APJ. De plus, contrairement aux APJ, elles ont une propension à la dissémination dans le LCR
Discussion
- Les astrocytomes pilocytiques juvéniles (APJ) sont les tumeurs de la fosse postérieure les plus fréquentes chez l'enfant, avec un pic d'incidence entre 5 et 13 ans
- Les APJ sont des tumeurs de grade 1 de l'OMS
- La plupart des APJ de la fosse postérieure sont sporadiques ; cependant, les gliomes des voies optiques (GVO) ont une forte association avec la neurofibromatose de type 1
Points essentiels
- Pensez à l'APJ lorsque vous rencontrez une masse de type "kyste avec nodule", ou toute masse rehaussée d'ailleurs, dans la fosse postérieure chez un enfant
- Il existe une forte association entre les gliomes des voies optiques et la NF1