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Ayuda DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Datos demográficos:
5 años, Femenino
Indicación:
Cefalea, somnolencia
Hallazgos
TC
- Masa hipoatenuante centrada en el cuarto ventrículo con un componente de aspecto más sólido superiormente
- Hidrocefalia obstructiva asociada y edema periventricular
RM
- Masa mixta sólida y quística centrada en el cuarto ventrículo que mide 2,5 x 2,5 x 4 cm con un componente sólido realzante superiormente y un componente quístico con realce periférico inferiormente
- Sin restricción de la difusión correspondiente
- Borramiento asociado del cuarto ventrículo e hidrocefalia obstructiva con edema periventricular
Imágenes anotadas e ilustraciones
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
Diagnóstico
Astrocitoma pilocítico
Características clave de imagen
- La apariencia de "quiste con nódulo" es clásica, pero una minoría de tumores no presenta componentes quísticos
- El componente sólido suele ser hipoatenuante respecto al cerebro en TC, hiperintenso en T2, con realce sólido y no muestra restricción de la difusión
- La hemorragia interna es rara
- La calcificación no se observa habitualmente
Diagnóstico diferencial
- Ependimoma - Tumores con realce ávido y predilección por el cuarto ventrículo en niños; tienden a ser más maleables (incluyendo la apariencia característica de tumor que protruye a través de los agujeros de Luschka) y tienen menor probabilidad de presentar componentes quísticos
- Meduloblastoma - Tumores con realce ávido, comúnmente en la línea media de la fosa posterior; tienden a presentarse a una edad más temprana (3-9 años) y clásicamente muestran restricción de la difusión asociada
- Hemangioblastoma - También son tumores de "quiste con nódulo"; son más frecuentes en adultos y en pacientes con enfermedad de von Hippel Lindau
- Glioma de alto grado - Tienden a aparecer en niños mayores y suelen ser más heterogéneos y con márgenes peor definidos que los APJ. Además, a diferencia de los APJ, tienen propensión a la diseminación por LCR
Discusión
- Los astrocitomas pilocíticos juveniles (APJ) son el tumor de fosa posterior más frecuente en niños, con un pico de incidencia entre los 5 y 13 años de edad
- Los APJ son tumores de grado 1 de la OMS
- La mayoría de los APJ de fosa posterior son esporádicos; sin embargo, los gliomas de la vía óptica (GVO) tienen una fuerte asociación con la neurofibromatosis tipo 1
Puntos clave
- Piense en APJ cuando encuentre una masa de "quiste con nódulo", o cualquier masa realzante, en la fosa posterior de un niño
- Existe una fuerte asociación entre los gliomas de la vía óptica y la NF1