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DICOM-HilfeSource: Local (us-east1-c)
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Demografie:
5 Jahre alt, Weiblich
Indikation:
Kopfschmerzen, Somnolenz
Befunde
CT
- Hypoattenuierende Raumforderung im Bereich des vierten Ventrikels mit einer solider erscheinenden Komponente nach superior
- Begleitender obstruktiver Hydrozephalus und periventrikuläres Ödem
MRT
- Gemischt solide und zystische Raumforderung im Bereich des vierten Ventrikels mit einer Ausdehnung von 2,5 x 2,5 x 4 cm, mit einer soliden, kontrastmittelaufnehmenden Komponente nach superior und einer peripher kontrastmittelaufnehmenden zystischen Komponente nach inferior
- Keine entsprechende Diffusionsrestriktion
- Begleitende Verlegung des vierten Ventrikels und obstruktiver Hydrozephalus mit periventrikulärem Ödem
Kommentierte Bilder & Illustrationen
Midline posterior fossa mass with a superior solid component (red arrow) and inferior peripherally-enhancing cystic component (yellow arrow).
Associated obstructive hydrocephalus with subependymal edema (red arrows).
Diagnose
Pilozytisches Astrozytom
Wichtige Bildgebungsmerkmale
- Das Erscheinungsbild "Zyste mit Knoten" ist klassisch, eine Minderheit der Tumoren zeigt jedoch keine zystischen Komponenten
- Die solide Komponente ist im CT im Vergleich zum Hirnparenchym in der Regel hypoattenuierend, T2-hyperintens, solide kontrastmittelaufnehmend und zeigt keine Diffusionsrestriktion
- Interne Blutungen sind selten
- Verkalkungen werden in der Regel nicht beobachtet
Differentialdiagnose
- Ependymom - Kräftig kontrastmittelaufnehmende Tumoren mit Prädilektion für den vierten Ventrikel bei Kindern; diese neigen dazu, formbarer zu sein (einschließlich des charakteristischen Erscheinungsbilds von Tumor, der durch die Foramina Luschkae hervorquillt) und weisen seltener zystische Komponenten auf
- Medulloblastom - Kräftig kontrastmittelaufnehmende, häufig mittellinienständige Tumoren der hinteren Schädelgrube; diese treten tendenziell in jüngerem Alter auf (3-9 Jahre) und zeigen klassischerweise eine Diffusionsrestriktion
- Hämangioblastom - Ebenfalls "Zyste-mit-Knoten"-Tumoren; diese kommen häufiger bei Erwachsenen und bei Patienten mit Von-Hippel-Lindau-Syndrom vor
- Hochgradiges Gliom - Diese treten tendenziell bei älteren Kindern auf und sind oft heterogener und unscharf begrenzt als JPA. Im Gegensatz zu JPA neigen diese zudem zur Liquordissemination
Diskussion
- Juvenile pilozytische Astrozytome (JPA) sind die häufigsten Tumoren der hinteren Schädelgrube bei Kindern mit einem Inzidenzgipfel zwischen 5 und 13 Jahren
- JPA sind WHO-Grad-1-Tumoren
- Die meisten JPA der hinteren Schädelgrube treten sporadisch auf; Optikusgliome (OPG) weisen jedoch eine starke Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1 auf
Merksätze
- Denken Sie an ein JPA, wenn Sie eine "Zyste-mit-Knoten"-Raumforderung oder eine beliebige kontrastmittelaufnehmende Raumforderung in der hinteren Schädelgrube bei einem Kind sehen
- Es besteht eine starke Assoziation zwischen Optikusgliomen und NF1