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患者信息:
2 岁, 女性
检查指征:
生长发育迟缓
影像所见
带注释的图像和插图
Markedly T2 hyperintense mass centered in the suprasellar cistern (red arrows).
Corresponding avid enhancement (red arrows). The mass encases multiple vascular structures and extends into the prepontine cistern with mass effect on the pons.
诊断
毛细胞黏液样星形细胞瘤
关键影像特征
- 这些肿瘤强烈好发于鞍上区
- 由于黏液样成分，这些肿瘤通常T2信号非常高，表现为易化扩散而非弥散受限
- 强化模式多变（当这些肿瘤非实性强化且伴内部出血时，动脉瘤是重要的鉴别诊断考虑）
- 内部出血比毛细胞型星形细胞瘤更常见
鉴别诊断
- 毛细胞型星形细胞瘤 - 与PMA不同，毛细胞型星形细胞瘤在2岁以下儿童中罕见，且内部出血可能性较小
- 颅咽管瘤 - 与PMA不同，儿童颅咽管瘤常伴钙化
- 生殖细胞瘤 - 鞍上区是这些明显强化肿瘤的第二常见部位（松果体区为最常见部位），但其T2信号通常不如PMA高，且男性患者远多于女性
讨论
- 毛细胞黏液样星形细胞瘤（PMA）发病年龄范围广，从幼儿到成人
- 可能与1型神经纤维瘤病相关
要点
- 当看到鞍上区T2信号非常高的强化肿块时，应考虑毛细胞黏液样星形细胞瘤
- 与毛细胞型星形细胞瘤相比，毛细胞黏液样星形细胞瘤更可能发生在幼儿中，且更易伴出血