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患者信息:
7 岁, 男性
检查指征:
结节性硬化患者筛查MRI
影像所见
- 右侧Monro孔附近强化室管膜下结节间隔增大，测量约1.5 x 1 cm
- 多个亚厘米级强化室管膜下结节
- 双侧大脑半球多发T2/FLAIR高信号皮层及近皮层病变
- 右侧大于左侧额叶白质血管周围间隙扩大
- 无脑积水
- 右侧上颌窦黏液潴留囊肿。双侧筛窦黏膜增厚
带注释的图像和插图
Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.
诊断
室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）
关键影像特征
- SEGA是强化的室管膜下肿块，常位于Monro孔附近
- 虽然SEGA可能难以与室管膜下结节区分，但随时间增大及大小超过1 cm有利于SEGA的诊断
鉴别诊断
- 在已知结节性硬化患者中无需鉴别诊断
讨论
- 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）几乎仅见于结节性硬化患者
- 认为起源于室管膜下结节，通常在儿童晚期或青春期出现
- SEGA的主要临床关注点是Monro孔室间孔梗阻导致的脑积水
要点
- 在结节性硬化患者中，Monro孔附近增大超过1 cm的室管膜下结节高度提示SEGA
- 密切关注相关梗阻性脑积水