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Caso #1
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Dados demográficos: 5 anos, Feminino
Indicação: Perda auditiva condutiva à esquerda com microtia

Caso #1

Gratuito
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Achados

  • ESQUERDA
    • Orelha externa:
      • Microtia leve
      • Canal auditivo externo atrésico com uma placa óssea sólida na localização típica do canal auditivo externo, medindo 5 mm de espessura
      • Não visualização da membrana timpânica
    • Orelha média/mastoide:
      • Leve subpneumatização assimétrica do osso temporal mastoide esquerdo em relação ao direito
      • Cabo do martelo displásico, que parece fixo à parede anterior do mesotímpano
      • Aspecto normal da bigorna e do estribo
      • Volume e aeração normais da orelha média
      • Aspecto embotado da eminência piramidal, com recesso facial raso
      • Bifurcação atípica do canal descendente mastoide do nervo facial, com um canal maior emergindo anteriormente
    • Orelha interna
      • Aspecto normal do CAI, da cóclea e do aparelho vestibular
  • DIREITA
    • Normal

Diagnóstico

Atresia do canal auditivo externo

Principais Características de Imagem

  • Orelha externa:
    • Microtia comumente acompanha atresia do CAE, mas é bem avaliada clinicamente e menos importante para o radiologista avaliar em detalhe
    • O CAE normal é dividido em segmentos cartilaginoso e ósseo, deve medir pelo menos 4 mm de diâmetro e usualmente apresenta uma orientação ligeiramente ascendente da lateral para medial
    • A atresia do CAE pode ser fibrosa ou óssea – é importante relatar a natureza e a largura da placa para auxiliar o planejamento cirúrgico
  • Orelha média:
    • A orelha média normal deve medir pelo menos 3 mm do promontório coclear até a membrana timpânica ou a placa atrésica
    • Uma variedade de anomalias ossiculares pode ser vista, incluindo morfologia anormal, articulação anormal entre os ossículos e fixação às paredes da orelha média ou entre os ossículos. Embora o estribo seja o menos frequentemente afetado, um estribo anormal é importante de ser identificado, pois este é o principal fator para decidir entre próteses de substituição ossicular parcial e total
    • Embora geralmente normais, é importante avaliar as janelas oval e redonda, pois são necessárias para o sucesso
    • Um trajeto anormal do nervo facial é comum, particularmente um trajeto inferior do segmento timpânico sobre a janela oval, colocando o nervo em maior risco cirúrgico. Ramificação anormal do segmento mastoide pode ser observada e, em particular, um trajeto anormalmente anteriorizado do segmento mastoide descendente é importante de ser registrado, pois este pode ser lesado durante a canaloplastia
    • Há maior incidência de colesteatoma congênito nesses pacientes

Diagnóstico Diferencial

  • Nenhum

Dicas Essenciais

  • Malformações da orelha externa e média frequentemente estão associadas devido às origens embriológicas compartilhadas
  • Em casos de atresia do CAE, tente determinar se a porção atrésica é óssea ou fibrosa
  • Certifique-se de avaliar anormalidades concomitantes dos ossículos, trajeto do nervo facial (particularmente um trajeto inferior do segmento timpânico e um trajeto anteriorizado do segmento mastoide) e anormalidades das janelas oval e redonda para auxiliar seus colegas cirurgiões
  • Pacientes com atresia do CAE apresentam maior risco de colesteatoma congênito

Discussão

  • A atresia do canal auditivo externo (CAE) existe em um espectro de anomalias do desenvolvimento abrangidas pelo termo mais amplo "atresia aural congênita"
  • O primeiro e segundo arcos branquiais (mesoderma) são responsáveis pela formação da orelha média e externa, de modo que a atresia do CAE é comumente acompanhada por malformações da orelha média
  • Em contraste, a orelha interna se desenvolve a partir do placódio ótico (ectoderma) e geralmente é normal nos casos de atresia do CAE
  • Embora frequentemente seja um achado isolado, a atresia do CAE pode ocorrer com diversas síndromes, incluindo:
    • Síndrome de Crouzon (lembre-se de craniossinostose grave e hipoplasia da face média)
    • Síndrome de Treacher Collins (lembre-se de hipoplasia mandibular e da face média com retrognatia)
    • Síndrome de Goldenhar (lembre-se de estruturas hemifaciais assimetricamente pequenas e anomalias de segmentação vertebral)
    • Síndrome de Pierre Robin (lembre-se de micrognatia, retração lingual e fissura ou palato ogival)
  • A atresia do CAE resulta em perda auditiva condutiva, não neurossensorial
  • As opções de manejo incluem:
    • Próteses auditivas ancoradas ao osso para melhorar a condução sonora para a orelha interna
    • Canaloplastia e timpanoplastia com ou sem reconstrução da cadeia ossicular

Imagens Anotadas e Ilustrações

Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).

Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).

Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).

Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).

Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.

Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.

Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).

Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).

Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.

Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.

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