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DICOMヘルプSource: Local (us-east1-c)
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患者背景:
7 歳, 男性
適応:
結節性硬化症患者のスクリーニングMRI
所見
- 右Monro孔付近の造影増強される上衣下結節が増大し、1.5 x 1 cmに拡大
- 他に複数のサブセンチメートル大の造影増強される上衣下結節を認める
- 両側大脳半球にT2/FLAIR高信号の皮質および皮質近傍病変が多数存在
- 右優位に左前頭白質に血管周囲腔の拡大
- 水頭症なし
- 右上顎洞粘液貯留嚢胞。両側篩骨蜂巣の粘膜肥厚
注釈付き画像とイラスト
Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.
診断
上衣下巨細胞性星細胞腫（SEGA）
主要な画像所見
- SEGAはMonro孔付近に好発する造影増強される上衣下腫瘤である
- SEGAと上衣下結節の鑑別は難しいことがあるが、経時的な増大と1 cmを超えるサイズはSEGAを示唆する
鑑別診断
- 結節性硬化症の既知の患者においては鑑別診断はない
考察
- 上衣下巨細胞性星細胞腫（SEGA）はほぼ結節性硬化症の患者にのみ見られる
- 上衣下結節から発生すると考えられ、通常は年長児期から思春期に発症する
- SEGAの主な懸念はMonro孔での脳室流出路閉塞による水頭症の発症である
臨床のポイント
- 結節性硬化症患者において、Monro孔付近で1 cmを超える増大する上衣下結節はSEGAを強く示唆する
- 閉塞性水頭症の合併に注意する