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Caso #1
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Dati demografici: 75 anni, Maschio
Indicazione: Demenza

Caso #1

Gratuito
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Reperti

  • Perdita di volume simmetrica che coinvolge entrambi i lobi temporali e gli ippocampi con dilatazione ex vacuo dei corni temporali di entrambi i ventricoli laterali, sproporzionata rispetto al grado di perdita di volume cerebrale e cerebellare generalizzata
  • Iperintensità di segnale T2/FLAIR irregolare nella sostanza bianca sottocorticale e periventricolare, che sebbene aspecifica è probabilmente correlata a malattia cronica dei piccoli vasi
  • Lesione iperintensa in T2 che si estende dalla porzione posteriore della cavità nasale destra nel rinofaringe, probabilmente un polipo
  • Ispessimento mucoso delle cellule etmoidali bilaterali
  • Pseudofachia bilaterale
  • Anterolistesi a C3-C4 con conseguente lieve restringimento del canale spinale

Diagnosi

Malattia di Alzheimer

Referto di esempio

Perdita avanzata di volume temporale e ippocampale bilaterale sproporzionata rispetto al grado complessivo di atrofia cerebrale, reperto che può essere osservato nella malattia di Alzheimer.

Nessuna anomalia intracranica acuta.

Discussione

  • Clinica
    • La malattia di Alzheimer è la causa più comune di demenza nell'anziano
    • Compromissione cognitiva progressiva (che inizia spesso con perdita di memoria seguita da aprassia e perdita della funzione esecutiva) che porta gradualmente alla perdita dell'indipendenza funzionale
    • I pazienti possono sopravvivere 10 anni o più dopo la diagnosi
  • Istopatologia/Genetica
    • Accumulo di placche di beta amiloide nella sostanza grigia corticale e nelle pareti delle arteriole
    • La fosforilazione anomala della tau porta allo sviluppo di grovigli neurofibrillari (osservati più precocemente nella corteccia entorinale)
    • Una minoranza di casi è familiare, derivante da mutazioni genetiche in diversi geni tra cui il gene della proteina precursore dell'amiloide (APP)
  • Reperti di imaging
    • Atrofia (e corrispondente ipometabolismo alla PET) nelle seguenti aree:
      • Lobi temporali mesiali inclusa la corteccia entorinale e l'ippocampo (soprattutto CA-1) - cercare una dilatazione ex vacuo sproporzionata dei corni temporali
      • Giri del cingolo posteriore
      • Lobi parietali (soprattutto precuneo), con risparmio della corteccia primaria fino alla fase avanzata della malattia
    • Possono essere presenti segni di angiopatia amiloide (multiple microemorragie lobari con relativo risparmio delle strutture grigie profonde)
    • Gli agenti PET specifici per l'amiloide mostrano captazione anomala del radiotracciante nella sostanza grigia cerebrale

Immagini annotate e illustrazioni

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

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