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Aiuto DICOMSource: Local (us-east1-c)
Reperti
- SINISTRA
- Orecchio esterno:
- Lieve microtia
- Canale uditivo esterno atresico con lamina ossea solida nella sede tipica del canale uditivo esterno di 5 mm di spessore
- Mancata visualizzazione della membrana timpanica
- Orecchio medio/mastoide:
- Lieve sottopneumatizzazione asimmetrica dell'osso temporale mastoideo sinistro rispetto al destro
- Manico del martello displasico, che appare fissato alla parete anteriore del mesotimpano
- Aspetto normale di incudine e staffa
- Volume e aerazione normali dell'orecchio medio
- Aspetto smussato dell'eminenza piramidale con recesso facciale poco profondo
- Atipica biforcazione del canale discendente del nervo facciale mastoideo con un canale più grande che fuoriesce anteriormente
- Orecchio interno
- Aspetto normale di IAC, coclea e apparato vestibolare
- Orecchio esterno:
- DESTRA
- Normale
Diagnosi
Atresia del canale uditivo esterno
Caratteristiche chiave dell'imaging
- Orecchio esterno:
- La microtia comunemente accompagna l'atresia dell'EAC, ma è ben valutabile clinicamente ed è meno importante per il radiologo da valutare in dettaglio
- Il normale EAC è diviso in segmenti cartilagineo e osseo, dovrebbe misurare almeno 4 mm di diametro e solitamente ha un orientamento lievemente ascendente da laterale a mediale
- L'atresia dell'EAC può essere fibrosa o ossea – è importante riportare la natura e la larghezza della lamina per aiutare la pianificazione chirurgica
- Orecchio medio:
- L'orecchio medio normale dovrebbe misurare almeno 3 mm dal promontorio cocleare alla membrana timpanica o lamina atresica
- Si possono osservare diverse anomalie ossiculari, tra cui morfologia anomala, articolazione anomala tra gli ossicini e fissazione alle pareti dell'orecchio medio o tra gli ossicini. Sebbene la staffa sia meno frequentemente colpita, una staffa anomala è importante da identificare in quanto questo è il fattore principale nel decidere tra protesi ossiculari parziali e totali
- Sebbene di solito siano normali, è importante valutare le finestre ovale e rotonda in quanto sono necessarie per il successo
- Un decorso anomalo del nervo facciale è comune, in particolare un decorso inferiore del segmento timpanico sovrastante la finestra ovale, che espone il nervo a maggior rischio chirurgico. Si possono osservare ramificazioni anomale del segmento mastoideo, e in particolare un decorso anteriormente anomalo del segmento mastoideo discendente è importante da notare in quanto potrebbe essere lesionato durante la canaloplastica
- Vi è una maggiore incidenza di colesteatoma congenito in questi pazienti
Diagnosi differenziale
- Nessuna
Perle cliniche
- Le malformazioni dell'orecchio esterno e medio spesso coesistono a causa delle origini embriologiche condivise
- Nei casi di atresia dell'EAC, cercare di determinare se la porzione atresica è ossea o fibrosa
- Assicurarsi di valutare anomalie concomitanti degli ossicini, del decorso del nervo facciale (in particolare un decorso inferiore del segmento timpanico e un decorso anteriore del segmento mastoideo) e anomalie delle finestre ovale e rotonda per aiutare i colleghi chirurghi
- I pazienti con atresia dell'EAC sono a maggior rischio di colesteatoma congenito
Discussione
- L'atresia del canale uditivo esterno (EAC) esiste lungo uno spettro di anomalie dello sviluppo comprese nel termine più ampio di "atresia aurale congenita"
- Il primo e il secondo arco branchiale (mesoderma) sono responsabili della formazione dell'orecchio medio ed esterno, pertanto l'atresia dell'EAC è comunemente accompagnata da malformazioni dell'orecchio medio
- Al contrario, l'orecchio interno si sviluppa dal placode otico (ectoderma) ed è solitamente normale nei casi di atresia dell'EAC
- Sebbene spesso rappresenti un reperto isolato, l'atresia dell'EAC può verificarsi in diverse sindromi, tra cui:
- Sindrome di Crouzon (pensare a craniosinostosi severa e ipoplasia del mesofaccio)
- Sindrome di Treacher Collins (pensare a ipoplasia mandibolare e del mesofaccio con retrognazia)
- Sindrome di Goldenhar (pensare a strutture emifacciali asimmetricamente piccole e anomalie di segmentazione vertebrale)
- Sindrome di Pierre Robin (pensare a micrognazia, retrazione della lingua e palato fessurato o ogivale)
- L'atresia dell'EAC provoca ipoacusia conduttiva, non neurosensoriale
- Le opzioni di gestione includono:
- Apparecchi acustici ancorati all'osso per migliorare la conduzione del suono all'orecchio interno
- Canaloplastica e timpanoplastica con o senza ricostruzione della catena ossiculare
Immagini annotate e illustrazioni
Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).
Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).
Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.
Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).
Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.