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Aide DICOMSource: Local (us-east1-c)
Constatations
- GAUCHE
- Oreille externe :
- Microtie légère
- Conduit auditif externe atrétique avec plaque osseuse massive à la localisation typique du conduit auditif externe mesurant 5 mm d'épaisseur
- Non-visualisation de la membrane tympanique
- Oreille moyenne/mastoïde :
- Sous-pneumatisation asymétrique légère de l'os temporal mastoïdien gauche par rapport au droit
- Manche du marteau dysplasique, qui apparaît fixé à la paroi antérieure du mésotympan
- Aspect normal de l'enclume et de l'étrier
- Volume et aération normaux de l'oreille moyenne
- Aspect émoussé de l'éminence pyramidale avec un récessus facial peu profond
- Dédoublement atypique du canal mastoïdien descendant du nerf facial avec un canal plus large sortant en antérieur
- Oreille interne
- Aspect normal du CAI, de la cochlée et de l'appareil vestibulaire
- Oreille externe :
- DROITE
- Normal
Diagnostic
Atrésie du conduit auditif externe
Caractéristiques clés de l'imagerie
- Oreille externe :
- La microtie accompagne fréquemment l'atrésie du CAE, mais est bien évaluée cliniquement et moins importante à évaluer en détail pour le radiologue
- Le CAE normal est divisé en segments cartilagineux et osseux, devrait mesurer au moins 4 mm de diamètre, et a généralement une orientation légèrement ascendante de latéral à médial
- L'atrésie du CAE peut être fibreuse ou osseuse – il est important de rapporter la nature et la largeur de la plaque pour aider à la planification chirurgicale
- Oreille moyenne :
- L'oreille moyenne normale devrait mesurer au moins 3 mm entre le promontoire cochléaire et la membrane tympanique ou la plaque atrétique
- Une variété d'anomalies ossiculaires peuvent être observées, notamment une morphologie anormale, une articulation anormale entre les osselets, et une fixation aux parois de l'oreille moyenne ou entre les osselets. Bien que l'étrier soit le moins fréquemment affecté, un étrier anormal est important à identifier car c'est le facteur principal pour décider entre des prothèses de remplacement ossiculaire partielle et totale
- Bien qu'elles soient généralement normales, il est important d'évaluer les fenêtres ovale et ronde car elles sont nécessaires au succès
- Un trajet anormal du nerf facial est fréquent, particulièrement un trajet inférieur du segment tympanique recouvrant la fenêtre ovale, plaçant le nerf à un plus grand risque chirurgical. Un branchement anormal du segment mastoïdien peut être observé, et en particulier, un trajet anormalement antérieur du segment mastoïdien descendant est important à noter car celui-ci pourrait être lésé lors de la canaloplastie
- Il existe une incidence plus élevée de cholestéatome congénital chez ces patients
Diagnostic différentiel
- Aucun
Points essentiels
- Les malformations de l'oreille externe et moyenne vont souvent ensemble en raison de leurs origines embryologiques partagées
- Dans les cas d'atrésie du CAE, essayez de déterminer si la portion atrétique est osseuse ou fibreuse
- Assurez-vous d'évaluer les anomalies concomitantes des osselets, du trajet du nerf facial (particulièrement un trajet inférieur du segment tympanique et un trajet antérieur du segment mastoïdien), et les anomalies des fenêtres ovale et ronde pour aider vos collègues chirurgiens
- Les patients atteints d'atrésie du CAE sont à risque accru de cholestéatome congénital
Discussion
- L'atrésie du conduit auditif externe (CAE) existe sur un spectre d'anomalies développementales englobées dans le terme plus large "atrésie aurale congénitale"
- Les premier et deuxième arcs branchiaux (mésoderme) sont responsables de la formation de l'oreille moyenne et externe, l'atrésie du CAE est donc couramment accompagnée de malformations de l'oreille moyenne
- En revanche, l'oreille interne se développe à partir de la placode otique (ectoderme) et est généralement normale dans les cas d'atrésie du CAE
- Bien qu'il s'agisse souvent d'une observation isolée, l'atrésie du CAE peut survenir avec plusieurs syndromes, notamment :
- Syndrome de Crouzon (pensez à la craniosynostose sévère et à l'hypoplasie de la face moyenne)
- Syndrome de Treacher Collins (pensez à l'hypoplasie mandibulaire et de la face moyenne avec rétrognathie)
- Syndrome de Goldenhar (pensez aux structures hémifaciales asymétriquement petites et aux anomalies de segmentation vertébrale)
- Syndrome de Pierre Robin (pensez à la micrognathie, à la rétraction linguale, et au palais fendu ou en ogive)
- L'atrésie du CAE entraîne une surdité de transmission, et non de perception
- Les options de prise en charge comprennent :
- Aides auditives ancrées à l'os pour améliorer la transmission du son à l'oreille interne
- Canaloplastie et tympanoplastie avec ou sans reconstruction de la chaîne ossiculaire
Images annotées et illustrations
Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).
Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).
Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.
Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).
Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.