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Caso #1
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Datos demográficos: 75 años, Masculino
Indicación: Demencia

Caso #1

Hallazgos

  • Pérdida de volumen simétrica que involucra ambos lóbulos temporales e hipocampos con dilatación ex vacuo de las astas temporales de ambos ventrículos laterales, que es desproporcionada respecto al grado de pérdida de volumen cerebral y cerebelosa generalizada
  • Hiperintensidad parcheada en T2/FLAIR en la sustancia blanca subcortical y periventricular, que aunque inespecífica probablemente se relaciona con enfermedad crónica de pequeños vasos
  • Lesión hiperintensa en T2 que se extiende desde el aspecto posterior de la cavidad nasal derecha hacia la nasofaringe, probablemente un pólipo
  • Engrosamiento mucoso bilateral de las celdillas etmoidales
  • Pseudofaquia bilateral
  • Anterolistesis en C3-C4 que resulta en estrechamiento leve del canal espinal

Diagnóstico

Enfermedad de Alzheimer

Informe de muestra

Pérdida de volumen temporal bilateral e hipocampal avanzada desproporcionada respecto al grado general de atrofia cerebral, que puede observarse en la enfermedad de Alzheimer.

Sin anomalía intracraneal aguda.

Discusión

  • Clínica
    • La enfermedad de Alzheimer es la causa más común de demencia en ancianos
    • Deterioro cognitivo progresivo (que frecuentemente comienza con pérdida de memoria seguida de apraxia y pérdida de la función ejecutiva) que gradualmente conduce a la pérdida de independencia funcional
    • Los pacientes pueden sobrevivir 10 años o más después del diagnóstico
  • Histopatología/Genética
    • Acumulación de placas de beta amiloide en la sustancia gris cortical y en las paredes arteriolares
    • La fosforilación anormal de tau conduce al desarrollo de ovillos neurofibrilares (observados más tempranamente en la corteza entorrinal)
    • Una minoría de casos son familiares que surgen en el contexto de mutaciones genéticas en varios genes incluyendo el gen de la proteína precursora amiloide (APP)
  • Hallazgos imagenológicos
    • Atrofia (e hipometabolismo correspondiente en imágenes PET) en las siguientes áreas:
      • Lóbulos temporales mesiales incluyendo la corteza entorrinal y el hipocampo (especialmente CA-1) - buscar dilatación ex vacuo desproporcionada de las astas temporales
      • Circunvoluciones del cíngulo posterior
      • Lóbulos parietales (especialmente precúneo), respetando la corteza primaria hasta fases tardías de la enfermedad
    • Puede presentar hallazgos de angiopatía amiloide (múltiples microhemorragias lobares con relativo respeto de las estructuras grises profundas)
    • Los agentes PET específicos para amiloide muestran captación anormal del radiotrazador en la sustancia gris cerebral cortical

Imágenes anotadas e ilustraciones

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

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