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Ayuda DICOMSource: Local (us-east1-c)
Hallazgos
- IZQUIERDO
- Oído externo:
- Microtia leve
- Atresia del conducto auditivo externo con una placa ósea sólida en la localización típica del conducto auditivo externo, de 5 mm de grosor
- No visualización de la membrana timpánica
- Oído medio/mastoides:
- Subneumatización asimétrica leve del hueso temporal mastoideo izquierdo respecto al derecho
- Mango del martillo displásico, que aparece fijado a la pared anterior del mesotímpano
- Aspecto normal del yunque y del estribo
- Volumen y aireación normales del oído medio
- Aspecto romo de la eminencia piramidal con un receso facial poco profundo
- División atípica del canal descendente mastoideo del nervio facial con un canal mayor que sale anteriormente
- Oído interno
- Aspecto normal del CAI, la cóclea y el aparato vestibular
- Oído externo:
- DERECHO
- Normal
Diagnóstico
Atresia del conducto auditivo externo
Características clave de imagen
- Oído externo:
- La microtia acompaña comúnmente a la atresia del CAE, pero se evalúa bien clínicamente y es menos importante que el radiólogo la evalúe en detalle
- El CAE normal se divide en segmentos cartilaginoso y óseo, debe medir al menos 4 mm de diámetro y habitualmente presenta una orientación ligeramente ascendente de lateral a medial
- La atresia del CAE puede ser fibrosa u ósea; es importante informar la naturaleza y el grosor de la placa para ayudar en la planificación quirúrgica
- Oído medio:
- El oído medio normal debe medir al menos 3 mm desde el promontorio coclear hasta la membrana timpánica o la placa atrésica
- Se pueden observar diversas anomalías osiculares, incluidas morfología anómala, articulación anormal entre los huesecillos y fijación a las paredes del oído medio o entre huesecillos. Aunque el estribo es el menos frecuentemente afectado, es importante identificar un estribo anormal ya que este es el principal factor para decidir entre prótesis de reemplazo osicular parcial o total
- Aunque suelen ser normales, es importante evaluar las ventanas oval y redonda, ya que son necesarias para el éxito
- Es frecuente un trayecto anómalo del nervio facial, particularmente un trayecto inferior del segmento timpánico que se superpone a la ventana oval, lo que coloca al nervio en mayor riesgo quirúrgico. Se puede observar una ramificación anómala del segmento mastoideo y, en particular, un trayecto anormalmente anterior del segmento mastoideo descendente es importante notar, ya que podría lesionarse durante la canaloplastia
- Hay una mayor incidencia de colesteatoma congénito en estos pacientes
Diagnóstico diferencial
- Ninguno
Puntos clave
- Las malformaciones del oído externo y medio suelen presentarse juntas debido a sus orígenes embriológicos compartidos
- En los casos de atresia del CAE, intente determinar si la porción atrésica es ósea o fibrosa
- Asegúrese de evaluar anomalías concomitantes de los huesecillos, del trayecto del nervio facial (particularmente un trayecto inferior del segmento timpánico y un trayecto anterior del segmento mastoideo) y anomalías de las ventanas oval y redonda para ayudar a sus colegas quirúrgicos
- Los pacientes con atresia del CAE tienen un mayor riesgo de colesteatoma congénito
Discusión
- La atresia del conducto auditivo externo (CAE) forma parte de un espectro de anomalías del desarrollo englobadas en el término más amplio de "atresia aural congénita"
- Los arcos branquiales primero y segundo (mesodermo) son responsables de la formación del oído medio y externo, por lo que la atresia del CAE se acompaña frecuentemente de malformaciones del oído medio
- En cambio, el oído interno se desarrolla a partir de la placoda ótica (ectodermo) y suele ser normal en los casos de atresia del CAE
- Aunque a menudo es un hallazgo aislado, la atresia del CAE puede presentarse con varios síndromes, entre ellos:
- Síndrome de Crouzon (piense en craneosinostosis grave e hipoplasia mediofacial)
- Síndrome de Treacher Collins (piense en hipoplasia mandibular y mediofacial con retrognatia)
- Síndrome de Goldenhar (piense en estructuras hemifaciales asimétricamente pequeñas y anomalías de la segmentación vertebral)
- Síndrome de Pierre Robin (piense en micrognatia, retracción de la lengua y paladar hendido o arqueado alto)
- La atresia del CAE produce hipoacusia conductiva, no neurosensorial
- Las opciones de manejo incluyen:
- Audífonos anclados al hueso para mejorar la conducción del sonido al oído interno
- Canaloplastia y timpanoplastia con o sin reconstrucción de la cadena osicular
Imágenes anotadas e ilustraciones
Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).
Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).
Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.
Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).
Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.