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Fall #1
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Demografie: 75 Jahre alt, Männlich
Indikation: Demenz

Fall #1

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Befunde

  • Symmetrischer Volumenverlust beider Temporallappen und Hippocampi mit Ex-vacuo-Erweiterung der Temporalhörner beider Seitenventrikel, die im Vergleich zum Grad des generalisierten zerebralen und zerebellären Volumenverlustes überproportional ist
  • Fleckige T2/FLAIR-Hyperintensität in der subkortikalen und periventrikulären weißen Substanz, die zwar unspezifisch ist, aber wahrscheinlich mit einer chronischen Mikroangiopathie zusammenhängt
  • T2-hyperintense Läsion, die sich vom posterioren Anteil der rechten Nasenhöhle in den Nasopharynx erstreckt, wahrscheinlich ein Polyp
  • Bilaterale Schleimhautverdickung der Siebbeinzellen
  • Bilaterale Pseudophakie
  • Anterolisthesis auf Höhe C3-C4 mit leichter Einengung des Spinalkanals

Diagnose

Alzheimer-Krankheit

Musterbericht

Fortgeschrittener bilateraler temporaler und hippocampaler Volumenverlust, der im Vergleich zum Gesamtgrad der zerebralen Atrophie überproportional ist, was bei der Alzheimer-Krankheit zu sehen sein kann.

Keine akute intrakranielle Auffälligkeit.

Diskussion

  • Klinik
    • Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Ursache für Demenz bei älteren Menschen
    • Progressive kognitive Beeinträchtigung (die oft mit Gedächtnisverlust beginnt, gefolgt von Apraxie und Verlust der Exekutivfunktionen), die allmählich zum Verlust der funktionellen Selbstständigkeit führt
    • Patienten können 10 Jahre oder länger nach der Diagnose überleben
  • Histopathologie/Genetik
    • Akkumulation von Beta-Amyloid-Plaques in der kortikalen grauen Substanz und in den Arteriolenwänden
    • Abnormale Tau-Phosphorylierung führt zur Entwicklung von neurofibrillären Tangles (am frühesten im entorhinalen Kortex zu sehen)
    • Eine Minderheit der Fälle ist familiär bedingt und tritt im Rahmen genetischer Mutationen in mehreren Genen auf, einschließlich des Amyloid-Vorläuferprotein-Gens (APP)
  • Bildgebende Befunde
    • Atrophie (und korrespondierende Hypometabolismus in der PET-Bildgebung) in folgenden Bereichen:
      • Mesiale Temporallappen einschließlich des entorhinalen Kortex und des Hippocampus (insbesondere CA-1) - auf eine überproportionale Ex-vacuo-Erweiterung der Temporalhörner achten
      • Posteriore Gyri cinguli
      • Parietallappen (insbesondere Precuneus) mit Aussparung des Primärkortex bis in späte Krankheitsstadien
    • Zeichen einer Amyloidangiopathie möglich (multiple lobäre Mikroblutungen mit relativer Aussparung der tiefen grauen Strukturen)
    • Amyloid-spezifische PET-Tracer zeigen abnormale zerebrale Aufnahme des Radiotracers in die graue Substanz

Kommentierte Bilder & Illustrationen

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

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