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ui.case.use_touch_gestures
DICOM-HilfeSource: Local (us-east1-c)
Befunde
- LINKS
- Äußeres Ohr:
- Leichte Mikrotie
- Atretischer äußerer Gehörgang mit einer soliden Knochenplatte in der typischen Lage des äußeren Gehörgangs mit einer Dicke von 5 mm
- Trommelfell nicht abgrenzbar
- Mittelohr/Mastoid:
- Leichte asymmetrische Unterpneumatisation des linken mastoidalen Felsenbeins im Vergleich zum rechten
- Dysplastischer Hammergriff, der fixiert an der anterioren Wand des Mesotympanons erscheint
- Normales Erscheinungsbild von Ambos und Stapes
- Normales Volumen und Belüftung des Mittelohrs
- Abgestumpftes Erscheinungsbild der Eminentia pyramidalis mit einem flachen Recessus facialis
- Atypische Aufspaltung des absteigenden mastoidalen Fazialiskanals mit einem größeren anterior austretenden Kanal
- Innenohr
- Normales Erscheinungsbild von IAC, Cochlea und Vestibularapparat
- Äußeres Ohr:
- RECHTS
- Unauffällig
Diagnose
Atresie des äußeren Gehörgangs
Wichtige Bildgebungsmerkmale
- Äußeres Ohr:
- Mikrotie begleitet häufig die EAC-Atresie, wird aber klinisch gut beurteilt und ist für den Radiologen weniger wichtig im Detail zu evaluieren
- Der normale EAC ist in knorpelige und knöcherne Abschnitte unterteilt, sollte mindestens 4 mm im Durchmesser messen und zeigt in der Regel eine leicht von lateral nach medial ansteigende Orientierung
- Die EAC-Atresie kann fibrös oder knöchern sein – es ist wichtig, die Beschaffenheit und Breite der Platte zu beschreiben, um die chirurgische Planung zu unterstützen
- Mittelohr:
- Das normale Mittelohr sollte mindestens 3 mm vom Promontorium der Cochlea bis zum Trommelfell oder zur atretischen Platte messen
- Verschiedene Gehörknöchelchenanomalien können vorliegen, darunter abnorme Morphologie, abnorme Gelenkverbindungen zwischen den Ossikeln und Fixation an den Mittelohrwänden oder zwischen Ossikeln. Während der Stapes am seltensten betroffen ist, ist ein abnormer Stapes wichtig zu identifizieren, da dies der wesentliche Faktor bei der Entscheidung zwischen partiellen und totalen Gehörknöchelchenersatzprothesen ist
- Obwohl in der Regel normal, ist es wichtig, das ovale und runde Fenster zu beurteilen, da diese für den Erfolg notwendig sind
- Ein abnormer Verlauf des N. facialis ist häufig, insbesondere ein inferiorer Verlauf des tympanalen Segments über dem ovalen Fenster, wodurch der Nerv einem größeren chirurgischen Risiko ausgesetzt ist. Eine abnorme Verzweigung des mastoidalen Segments kann vorkommen, und insbesondere ein abnorm anteriorer Verlauf des absteigenden mastoidalen Segments ist zu erwähnen, da dieser bei einer Kanaloplastik verletzt werden könnte
- Es besteht eine höhere Inzidenz von kongenitalen Cholesteatomen bei diesen Patienten
Differentialdiagnose
- Keine
Merksätze
- Äußere und Mittelohrfehlbildungen treten aufgrund gemeinsamer embryologischer Ursprünge häufig gemeinsam auf
- Bei EAC-Atresie versuchen Sie zu bestimmen, ob der atretische Anteil knöchern oder fibrös ist
- Stellen Sie sicher, dass Sie auf begleitende Anomalien der Gehörknöchelchen, des Verlaufs des N. facialis (insbesondere einen inferioren Verlauf des tympanalen Segments und einen anterioren Verlauf des mastoidalen Segments) sowie Anomalien des ovalen und runden Fensters achten, um Ihren chirurgischen Kollegen zu helfen
- Patienten mit EAC-Atresie haben ein erhöhtes Risiko für ein kongenitales Cholesteatom
Diskussion
- Die Atresie des äußeren Gehörgangs (EAC-Atresie) existiert auf einem Spektrum entwicklungsbedingter Anomalien, die im übergeordneten Begriff "kongenitale Ohratresie" zusammengefasst werden
- Der erste und zweite Branchialbogen (Mesoderm) sind für die Bildung des Mittel- und Außenohrs verantwortlich, sodass die EAC-Atresie häufig von Mittelohrfehlbildungen begleitet wird
- Im Gegensatz dazu entwickelt sich das Innenohr aus der Ohrplakode (Ektoderm) und ist bei EAC-Atresie in der Regel normal
- Obwohl häufig als isolierter Befund, kann die EAC-Atresie mit mehreren Syndromen auftreten, darunter:
- Crouzon-Syndrom (denken Sie an schwere Kraniosynostose und Mittelgesichtshypoplasie)
- Treacher-Collins-Syndrom (denken Sie an Unterkiefer- und Mittelgesichtshypoplasie mit Retrognathie)
- Goldenhar-Syndrom (denken Sie an asymmetrisch kleine hemifaziale Strukturen und Wirbelsegmentierungsanomalien)
- Pierre-Robin-Syndrom (denken Sie an Mikrognathie, Zungenretraktion und Gaumenspalte oder hohen Gaumen)
- Die EAC-Atresie führt zu einer Schallleitungs-, nicht zu einer Schallempfindungsschwerhörigkeit
- Behandlungsoptionen umfassen:
- Knochenverankerte Hörgeräte zur Verbesserung der Schallleitung ins Innenohr
- Kanaloplastik und Tympanoplastik mit oder ohne Rekonstruktion der Gehörknöchelchenkette
Kommentierte Bilder & Illustrationen
Normal morphology and orientation of the ossicles on the right (image on the left) with the handle of the malleus (green arrow) and long process of the incus (blue arrow) oriented perpendicular to each other. Abnormal morphology of the malleus and incus on the left (image on the right), which appear fused to the anterior wall of the middle ear (red arrow).
Normal course of the mastoid segment of the right facial nerve (image on the right, green arrow). Abnormal splitting of the mastoid segment of the left facial nerve with a larger canal coursing anteriorly (image on the right, red arrows).
Normal right EAC (image to the left) with normal cartilaginous and bony segments. Atretic left EAC (image to the right), with the approximate expected location of the EAC highlighted in yellow and the red dotted line measuring the width of the bony plate where the bony portion of the EAC should be.
Normal right side (image on the left) with the tympanic segment of the facial nerve coursing immediately inferior to the lateral semicircular canal, not obstructing the oval window. Abnormal left side (image on the right) with an abnormally inferior, partially uncovered tympanic segment of the facial nerve (red arrow).
Normal right (image on the left and abnormal left (image on the right) middle ears. Blunted appearance of the pyramidal eminence (red arrows) and shallow appearance of the facial recess (blue arrows) on the left. Green arrows indicate the sinus tympani.