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DICOM-HilfeSource: Local (us-east1-c)
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Demografie:
7 Jahre alt, Männlich
Indikation:
Screening-MRT bei Patient mit tuberöser Sklerose
Befunde
- Intervallzunahme eines kontrastmittelaufnehmenden subependymalen Knötchens nahe dem rechten Foramen Monroi mit einer Größe von 1,5 x 1 cm
- Mehrere weitere subzentimetergroße kontrastmittelaufnehmende subependymale Knötchen
- Mehrere T2/FLAIR-hyperintense kortikale und juxtakortikale Läsionen in beiden Großhirnhemisphären
- Dilatierte perivaskuläre Räume im rechts mehr als links frontalen Marklager
- Kein Hydrozephalus
- Schleimretentionszyste im rechten Sinus maxillaris. Schleimhautschwellung der bilateralen Siebbeinzellen
Kommentierte Bilder & Illustrationen
Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.
Diagnose
Subependymales Riesenzellastrozytom (SEGA)
Wichtige Bildgebungsmerkmale
- SEGA sind kontrastmittelaufnehmende subependymale Raumforderungen, die häufig in der Nähe des Foramen Monroi lokalisiert sind
- Obwohl SEGA schwer von subependymalen Knötchen zu unterscheiden sein können, sprechen Größenzunahme im Verlauf und eine Größe über 1 cm für ein SEGA
Differentialdiagnose
- Keine Differentialdiagnose bei einem Patienten mit bekannter tuberöser Sklerose
Diskussion
- Subependymale Riesenzellastrozytome (SEGA) werden fast ausschließlich bei Patienten mit tuberöser Sklerose beobachtet
- Es wird angenommen, dass sie aus subependymalen Knötchen entstehen und sich typischerweise im späteren Kindes- oder Jugendalter manifestieren
- Das primäre Risiko bei SEGA ist die Entwicklung eines Hydrozephalus durch ventrikuläre Abflussobstruktion am Foramen Monroi
Merksätze
- Bei einem Patienten mit tuberöser Sklerose ist ein sich vergrößerndes subependymales Knötchen über 1 cm Größe in der Nähe des Foramen Monroi hochverdächtig auf ein SEGA
- Achten Sie genau auf einen begleitenden obstruktiven Hydrozephalus