患者信息:
6 岁, 女性
检查指征:
左侧较右侧更明显的感音神经性听力下降
影像所见
- 左侧
- 外耳表现正常
- 砧骨似与中耳外侧壁融合
- 前庭扩张，外半规管被同化。后半规管和上半规管形成正常，无裂隙
- 耳蜗无特征、球状外观，蜗轴和内部分隔缺如
- 右侧
- 外耳和中耳表现正常
- 前庭扩张，外半规管被同化。后半规管和上半规管形成正常，无裂隙
- 蜗轴发育不全，耳蜗中间转和顶转分隔不完全
诊断
左侧耳蜗不完全分隔I型（IP-I）
关键影像特征
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鉴别诊断
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要点
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讨论