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症例 #1
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患者背景: 75 歳, 男性
適応: 認知症

症例 #1

所見

  • 両側側頭葉および海馬の対称性容積減少と両側側脳室側頭角の代償性(ex vacuo)拡大を認め、全般的な大脳および小脳容積減少の程度に比して不釣り合いである
  • 皮質下および傍脳室白質の斑状T2/FLAIR高信号は非特異的であるが、慢性小血管病に関連する可能性が高い
  • 右鼻腔後部から上咽頭に及ぶT2高信号病変はポリープの可能性が高い
  • 両側篩骨蜂巣の粘膜肥厚
  • 両側偽水晶体
  • C3-C4の前方すべりにより軽度の脊柱管狭窄を認める

診断

Alzheimer病

サンプルレポート

全般的な大脳萎縮の程度に比して不釣り合いな高度の両側側頭葉および海馬容積減少で、Alzheimer病にみられる所見である。

急性頭蓋内異常所見は認めない。

考察

  • 臨床
    • Alzheimer病は高齢者における認知症の最も一般的な原因である
    • 進行性の認知機能障害(しばしば記憶障害から始まり、続いて失行症および実行機能の喪失)で、徐々に機能的自立の喪失に至る
    • 診断後10年以上生存する場合もある
  • 組織病理学/遺伝学
    • 皮質灰白質および細動脈壁におけるβアミロイド斑の蓄積
    • 異常なタウリン酸化が神経原線維変化の形成を引き起こす(嗅内皮質で最も早期に認められる)
    • 少数の症例は家族性であり、アミロイド前駆体タンパク質(APP)遺伝子を含む複数の遺伝子変異を背景に発生する
  • 画像所見
    • 以下の領域における萎縮(およびPETでの対応する代謝低下):
      • 嗅内皮質および海馬(特にCA-1)を含む内側側頭葉 - 側頭角の不釣り合いな代償性(ex vacuo)拡大に注目する
      • 後帯状回
      • 頭頂葉(特に楔前部)で、疾患後期まで一次皮質は保たれる
    • アミロイド血管症の所見を認めることがある(深部灰白質構造を比較的保った多発性脳葉微小出血)
    • アミロイド特異的PET製剤は大脳灰白質の異常な放射性トレーサー集積を示す

注釈付き画像とイラスト

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Anatomy of the mesial temporal structures on a coronal STIR image from a young, healthy patient.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

Disproportionate volume loss of the hippocampi and parahippocampal gyri (red arrow) with ex vacuo temporal horn enlargement (yellow arrow) in this patient with Alzheimer disease.

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