患者背景:
6 歳, 女性
適応:
左優位の両側感音性難聴
所見
- 左
- 外耳は正常な外観
- キヌタ骨は中耳外側壁に融合しているように見える
- 外側半規管を吸収した拡大した前庭。後半規管および上半規管は骨裂がなく正常に形成されている
- 特徴のない球状の蝸牛外観、蝸牛軸および内部分画なし
- 右
- 外耳と中耳は正常な外観
- 外側半規管を吸収した拡大した前庭。後半規管および上半規管は骨裂がなく正常に形成されている
- 蝸牛軸の欠損を伴い蝸牛の中回転および頂回転の不完全な分節化
診断
左蝸牛不完全分画I型（IP-I）
主要な画像所見
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鑑別診断
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臨床のポイント
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考察