Caso #3

CT

• Anomalías simétricas del desarrollo de ambos huesos temporales:
  • Oídos externos:
    • Eje anómalo del hueso temporal, con inclinación descendente lateralmente
    • Aspecto alargado y estenótico de los conductos auditivos externos, que miden un mínimo de 1 mm de diámetro a la derecha y 2,5 mm a la izquierda cerca de la unión de los segmentos cartilaginoso y óseo
    • La membrana timpánica no se visualiza claramente en ninguno de los dos lados. Tubo de timpanostomía a la izquierda
  • Oídos medios/mastoides:
    • Opacificación parcial bilateral
    • Celdillas aéreas mastoideas bilaterales subneumatizadas y opacificadas
    • Aspecto displásico del martillo y del yunque con leve ensanchamiento y orientación anteroposterior anómala de la articulación maleoincudal. Posible fusión del yunque a la pared medial del epitímpano
    • El estribo no se visualiza claramente a la derecha y tiene un aspecto gravemente displásico a la izquierda
    • La ventana oval está atrésica a la derecha y estenótica a la izquierda
    • Las ventanas redondas son hipoplásicas/estenóticas bilateralmente (izquierda, derecha)
    • Segmentos laberínticos del nervio facial bilaterales alargados, con pobre delimitación de los segmentos timpánico y mastoideo
  • Oídos internos:
    • Aspecto estrechado de los conductos auditivos internos bilaterales
    • Hipoplasia coclear bilateral con pobre desarrollo de las vueltas apicales
    • Aperturas cocleares gravemente estenóticas bilateralmente (izquierda, derecha)
    • Vestíbulo hipoplásico bilateralmente con elementos mal formados y de aspecto displásico de los canales semicirculares bilaterales
  • Hallazgos adicionales:
    • Forámenes yugulares hipoplásicos bilaterales con múltiples venas emisarias prominentes
    • Hipoplasia de la base central del cráneo
    • Invaginación basilar con protrusión del proceso odontoides a través del foramen magno
    • Fisura palatina con defectos óseos tanto anterior como posteriormente
    • Vómer incompleto con deficiencia del tabique nasal óseo posterior inferiormente
    • Glándulas parótidas no identificables

MRI

• Solo se identifican dos nervios en el conducto auditivo interno bilateralmente. Los nervios están posicionados posteriormente a ambos lados y se considera que representan los nervios vestibulares superior e inferior, sin identificarse nervio coclear ni facial