症例 #3

CT

• 両側側頭骨の対称性発達異常：
  • 外耳：
    • 側頭骨の軸異常、外側方向に下向きに傾斜している
    • 外耳道の細長く狭窄した外観。軟骨部と骨部の境界付近で最小直径は右1 mm、左2.5 mm
    • いずれの側も鼓膜は明瞭に描出されない。左側に鼓膜切開チューブ
  • 中耳／乳突：
    • 両側に部分的な含気不良
    • 両側乳突蜂巣は低含気化、含気不良
    • ツチ骨とキヌタ骨の形成不全、ツチキヌタ骨関節の軽度拡大と異常な前後方向への配向。キヌタ骨が上鼓室内側壁に融合している可能性
    • アブミ骨は右側では明瞭に描出されず、左側では重度の形成不全を呈する
    • 卵円窓は右では閉鎖、左では狭窄
    • 正円窓は両側で低形成／狭窄（左、右）
    • 両側顔面神経の迷路部の細長化と、鼓室部および乳突部の描出不良
  • 内耳：
    • 両側内耳道の狭細化
    • 両側蝸牛の低形成、頂回転の形成不良
    • 両側蝸牛孔の重度狭窄（左、右）
    • 両側前庭の低形成、両側半規管の要素が未発達かつ形成不全
  • 追加所見：
    • 両側頸静脈孔の低形成と顕著な導出静脈多数
    • 中央頭蓋底の低形成
    • 歯突起の大孔への突出を伴う頭蓋底陥入症
    • 前方および後方の骨欠損を伴う口蓋裂
    • 下方の後方骨性鼻中隔の欠損を伴う不完全な鋤骨
    • 耳下腺は識別できない

MRI

• 両側内耳道内で2本の神経のみ同定。両側で神経は後方に位置し、上前庭神経および下前庭神経と考えられ、蝸牛神経および顔面神経は同定されない