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症例 #55

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患者背景: 42 歳, 男性
適応: 経過観察、左前頭部腫瘍切除術の既往

症例 #55

所見

  • 広範囲に及ぶ斑状の硬膜肥厚と造影効果に、複数の明瞭な硬膜基部腫瘤が散在
  • 両側内耳道の造影効果を伴う病変、右側が左側より大きい
  • 左視神経眼窩内後部、眼窩尖近傍に沿って不定形の造影効果を伴う病変
  • 左Meckel腔の造影効果を伴う軟部組織が左卵円孔に進展
  • 上位頸髄に及ぶ部分的に撮像された造影効果を伴う病変
  • 既往の左前頭頭頂部高位開頭術と、左上前頭回後部の皮質下脳軟化
  • 左前頭葉後部脳室周囲白質内の追加的な小さな脳軟化領域と中央部磁化率アーチファクト
  • 小脳扁桃は大孔より8 mm下方まで伸展しており、頸髄延髄移行部の軽度の圧迫を伴う
  • 空洞化・拡大したトルコ鞍
  • 右側咀嚼筋の非対称性萎縮

注釈付き画像とイラスト

Bilateral vestibular schwannomas (red arrows). Enhancement in the left Meckel's cave extending into the foramen ovale (yellow arrow), also likely a schwannoma.

Bilateral vestibular schwannomas (red arrows). Enhancement in the left Meckel's cave extending into the foramen ovale (yellow arrow), also likely a schwannoma.

Enhancement in the left orbital apex along the optic nerve (red arrow), likely representing an optic nerve sheath meningioma.

Enhancement in the left orbital apex along the optic nerve (red arrow), likely representing an optic nerve sheath meningioma.

Enhancing intramedullary lesions in the upper cervical spinal cord (red arrows), likely representing ependymomas.

Enhancing intramedullary lesions in the upper cervical spinal cord (red arrows), likely representing ependymomas.

診断

神経線維腫症2型における髄膜腫症、神経鞘腫、および上衣腫

主要な画像所見

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鑑別診断

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考察

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臨床のポイント

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参考文献

  • Swarup MS, Gupta S, Singh S, Prakash A, Mehndiratta A, Garg A. Phakomatoses: a pictorial review. Indian J Radiol Imaging 2020; 30(2): 195-205.

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