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Aiuto DICOMSource: Local (us-east1-c)
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Dati demografici:
7 anni, Maschio
Indicazione:
RM di screening in paziente con sclerosi tuberosa
Reperti
- Incremento dimensionale nel tempo di un nodulo subependimale con enhancement in prossimità del forame di Monro destro di 1,5 x 1 cm
- Multipli noduli subependimali aggiuntivi subcentimetrici con enhancement
- Multiple lesioni iperintense in T2/FLAIR corticali e juxtacorticali negli emisferi cerebrali bilaterali
- Spazi perivascolari dilatati nella sostanza bianca frontale destra maggiore della sinistra
- Nessun idrocefalo
- Cisti da ritenzione mucosa del seno mascellare destro. Ispessimento mucosale delle cellette etmoidali bilaterali
Immagini annotate e illustrazioni
Enhancing subependymal nodule near the right foramen of Monro (red arrows) which demonstrates growth over a 3-year period, concerning for a subependymal giant cell astrocytoma in this patient with tuberous sclerosis.
Diagnosi
Astrocitoma subependimale a cellule giganti (SEGA)
Caratteristiche chiave dell'imaging
- I SEGA sono masse subependimali con enhancement, comunemente localizzate in prossimità del forame di Monro
- Sebbene i SEGA possano essere difficili da distinguere dai noduli subependimali, la crescita nel tempo e le dimensioni superiori a 1 cm sono a favore del SEGA
Diagnosi differenziale
- Nessuna diagnosi differenziale in un paziente con nota sclerosi tuberosa
Discussione
- Gli astrocitomi subependimali a cellule giganti (SEGA) si osservano quasi esclusivamente in pazienti con sclerosi tuberosa
- Si ritiene che originino dai noduli subependimali e si presentano tipicamente nella tarda infanzia o nell'adolescenza
- La preoccupazione principale con i SEGA è lo sviluppo di idrocefalo dovuto all'ostruzione del deflusso ventricolare a livello del forame di Monro
Perle cliniche
- In un paziente con sclerosi tuberosa, un nodulo subependimale in accrescimento superiore a 1 cm in prossimità del forame di Monro è altamente sospetto per un SEGA
- Monitorare attentamente l'eventuale sviluppo di idrocefalo ostruttivo associato