Cas n°3

CT

• Anomalies développementales symétriques des os temporaux bilatéraux :
  • Oreilles externes :
    • Axe anormal de l'os temporal, descendant latéralement
    • Aspect allongé et sténotique des conduits auditifs externes, qui mesurent un minimum de 1 mm de diamètre à droite et 2,5 mm à gauche près de la jonction des segments cartilagineux et osseux
    • La membrane tympanique n'est pas clairement visualisée des deux côtés. Aérateur transtympanique à gauche
  • Oreilles moyennes/mastoïdes :
    • Opacification partielle bilatérale
    • Cellules mastoïdiennes sous-pneumatisées, opacifiées bilatéralement
    • Aspect dysplasique du marteau et de l'enclume avec léger élargissement et orientation antéropostérieure anormale de l'articulation malléo-incudienne. Fusion possible de l'enclume à la paroi médiale de l'épitympan
    • L'étrier n'est pas clairement visualisé à droite et apparaît sévèrement dysplasique à gauche
    • La fenêtre ovale est atrétique à droite et sténotique à gauche
    • Les fenêtres rondes sont hypoplasiques/sténotiques bilatéralement (gauche, droite)
    • Segments labyrinthiques bilatéraux allongés des nerfs faciaux avec délimitation médiocre des segments tympanique et mastoïdien
  • Oreilles internes :
    • Aspect rétréci des conduits auditifs internes bilatéraux
    • Hypoplasie cochléaire bilatérale avec développement médiocre des tours apicaux
    • Ouvertures cochléaires bilatérales sévèrement sténotiques (gauche, droite)
    • Vestibule hypoplasique bilatéralement avec éléments sous-formés et d'aspect dysplasique des canaux semi-circulaires bilatéraux
  • Observations supplémentaires :
    • Foramens jugulaires hypoplasiques bilatéraux avec multiples veines émissaires proéminentes
    • Hypoplasie de la base du crâne centrale
    • Invagination basilaire avec protrusion du processus odontoïde à travers le foramen magnum
    • Fente palatine avec défauts osseux à la fois antérieurement et postérieurement
    • Vomer incomplet avec déficience du septum nasal osseux postérieur en inférieur
    • Pas de glandes parotides discernables

MRI

• Seuls deux nerfs sont identifiés dans le conduit auditif interne bilatéralement. Les nerfs sont positionnés postérieurement bilatéralement et sont considérés comme représentant les nerfs vestibulaires supérieur et inférieur sans nerf cochléaire ni nerf facial identifié