Fall #3

CT

• Symmetrische Entwicklungsanomalien der bilateralen Felsenbeine:
  • Äußere Ohren:
    • Abnorme Achse des Felsenbeins, die nach lateral abfallend verläuft
    • Verlängertes, stenotisches Erscheinungsbild der äußeren Gehörgänge, die am Übergang der knorpeligen und knöchernen Segmente rechts minimal 1 mm und links 2,5 mm im Durchmesser messen
    • Das Trommelfell ist beidseits nicht klar abgrenzbar. Paukenröhrchen links
  • Mittelohren/Mastoide:
    • Beidseits partielle Opazifizierung
    • Unterpneumatisierte, opazifizierte bilaterale Mastoidzellen
    • Dysplastisches Erscheinungsbild von Hammer und Ambos mit leichter Verbreiterung und abnormer anteroposteriorer Orientierung des Hammer-Ambos-Gelenks. Mögliche Fusion des Ambos mit der medialen Wand des Epitympanons
    • Der Stapes ist rechts nicht klar abgrenzbar und zeigt links ein schwer dysplastisches Erscheinungsbild
    • Das ovale Fenster ist rechts atretisch und links stenotisch
    • Die runden Fenster sind beidseits hypoplastisch/stenotisch (links, rechts)
    • Verlängerte bilaterale labyrinthäre Segmente der Nn. faciales mit schlechter Abgrenzbarkeit der tympanalen und mastoidalen Segmente
  • Innenohren:
    • Verengtes Erscheinungsbild der bilateralen Meati acustici interni
    • Bilaterale Cochleahypoplasie mit mangelhafter Entwicklung der apikalen Windungen
    • Schwer stenotische bilaterale Cochlea-Aperturen (links, rechts)
    • Beidseits hypoplastisches Vestibulum mit unterentwickelt und dysplastisch erscheinenden Elementen der bilateralen Bogengänge
  • Zusätzliche Befunde:
    • Hypoplastische bilaterale Foramina jugularia mit mehreren prominenten Emissarvenen
    • Hypoplasie der zentralen Schädelbasis
    • Basiläre Impression mit Protrusion des Processus odontoideus durch das Foramen magnum
    • Gaumenspalte mit knöchernen Defekten sowohl anterior als auch posterior
    • Inkompletter Vomer mit Defizit des posterioren knöchernen Nasenseptums inferior
    • Keine erkennbaren Parotiden

MRT

• Im Meatus acusticus internus sind beidseits nur zwei Nerven identifizierbar. Die Nerven sind beidseits posterior positioniert und werden favorisiert als oberer und unterer N. vestibularis, wobei kein N. cochlearis oder N. facialis identifiziert werden kann