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Befunde
- Zahlreiche T2/FLAIR-hyperintense Läsionen mit Beteiligung des infratentoriellen mehr als supratentoriellen Gehirns, wobei die Mehrzahl der Läsionen im Kleinhirn und Pons konzentriert ist
- Viele dieser Läsionen zeigen assoziierte stippelartige Kontrastmittelanreicherung
- Enzephalomalazie-Areale in der rechten Kleinhirnhämisphäre und im rechten Parietallappen, wahrscheinlich korrelierend mit früheren Biopsiestellen
- Kein Hinweis auf akuten Infarkt, Blutung, Masseneffekt oder Hydrozephalus
- Leichte Schleimhautverdickung der bilateralen Siebbeinzellen ohne Flüssigkeitsspiegel
Diagnose
Chronische lymphozytäre Entzündung mit pontiner perivaskulärer Kontrastmittelanreicherung, die auf Steroide anspricht (CLIPPERS)
Musterbericht
Zahlreiche T2/FLAIR-hyperintense Läsionen mit Beteiligung des infratentoriellen mehr als supratentoriellen Gehirns, wobei die Mehrzahl der Läsionen im Kleinhirn und Pons konzentriert ist, mit assoziierter stippelartiger, perivaskulärer Kontrastmittelanreicherung. Angesichts der berichteten Anamnese rezidivierender Symptome und vorangegangener Biopsien mit Entzündungsnachweis ist die chronische lymphozytäre Entzündung mit pontiner perivaskulärer Kontrastmittelanreicherung, die auf Steroide anspricht (CLIPPERS), eine primäre differenzialdiagnostische Überlegung, obwohl andere Autoimmunerkrankungen, Vaskulitis, primäres ZNS-Lymphom und granulomatöse Erkrankungen ein ähnliches Bildgebungserscheinungsbild haben könnten.
Kein Hinweis auf akuten Infarkt, Blutung, Masseneffekt oder Hydrozephalus.
Diskussion