患者信息:
36 岁, 男性
检查指征:
先天性双侧混合性听力下降
影像所见
- 外耳：
- 微小耳前瘘
- 左侧外耳道骨部软组织
- 鼓膜表现正常
- 中耳/乳突：
- 双侧锤骨和砧骨形态异常，锤砧关节外侧增宽
- 双侧均未见正常镫骨，可能为镫骨形态异常成分紧邻右侧狭窄样卵圆窗
- 双侧面神经鼓室段未覆盖，部分覆盖于卵圆窗上方
- 中耳腔双侧气化和形成良好
- 双侧咽鼓管扩大
- 内耳：
- 耳蜗呈松解外观，发育不良的中间转和顶转向前内侧移位
- 双侧蜗轴顶部呈发育不良外观
- 双侧后半规管形态异常、未完全形成、呈球状外观，右侧覆盖其上的颈静脉板可能裂开
- 右侧外半规管非对称性狭窄
- 右侧上半规管顶部骨质裸露
- 左侧前庭导水管扩大
诊断
鳃-耳-肾综合征（BOR）
关键影像特征
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鉴别诊断
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要点
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讨论
参考文献