病例 #3

CT

• 双侧颞骨对称性发育异常：
  • 外耳：
    • 颞骨轴向异常，向外向下倾斜
    • 外耳道延长、狭窄，右侧在软骨部与骨部交界附近最小直径为1 mm，左侧2.5 mm
    • 两侧鼓膜均不清晰可见。左侧鼓室置管
  • 中耳/乳突：
    • 双侧部分混浊
    • 双侧乳突气房气化不足、混浊
    • 锤骨和砧骨外观发育不良，锤砧关节轻度增宽且前后向方位异常。砧骨可能与鼓室上隐窝内侧壁融合
    • 右侧镫骨不清晰可见，左侧镫骨形态严重发育不良
    • 右侧卵圆窗闭锁，左侧狭窄
    • 双侧圆窗发育不良/狭窄（左、右）
    • 双侧面神经迷路段延长，鼓室段和乳突段轮廓不清
  • 内耳：
    • 双侧内耳道外观狭窄
    • 双侧耳蜗发育不良，顶转发育差
    • 双侧耳蜗口严重狭窄（左、右）
    • 双侧前庭发育不良，双侧半规管的成分发育不完全且形态异常
  • 其他所见：
    • 双侧颈静脉孔发育不良，多个明显的导静脉
    • 中央颅底发育不良
    • 颅底凹陷伴齿突通过枕骨大孔突入
    • 腭裂，前后均有骨性缺损
    • 犁骨不完整，后下部骨性鼻中隔缺损
    • 未见可辨识的腮腺

MRI

• 双侧内耳道内仅可辨识两根神经。神经均位于后部，倾向于代表前庭上和前庭下神经，未辨识出耳蜗神经或面神经