Caso #3

CT

• Anomalias simétricas do desenvolvimento dos ossos temporais bilaterais:
  • Orelhas externas:
    • Eixo anormal do osso temporal, com orientação descendente lateralmente
    • Aspecto alongado e estenótico dos canais auditivos externos, que medem no mínimo 1 mm de diâmetro à direita e 2,5 mm à esquerda, próximo à junção dos segmentos cartilaginoso e ósseo
    • A membrana timpânica não é claramente visualizada em qualquer lado. Tubo de timpanostomia à esquerda
  • Orelhas médias/mastoides:
    • Opacificação parcial bilateral
    • Células aéreas mastoideas bilaterais subpneumatizadas e opacificadas
    • Aspecto displásico do martelo e da bigorna, com leve alargamento e orientação anteroposterior anormal da articulação malear-incudal. Possível fusão da bigorna à parede medial do epitímpano
    • O estribo não é claramente visualizado à direita e apresenta aspecto severamente displásico à esquerda
    • A janela oval está atrésica à direita e estenótica à esquerda
    • As janelas redondas estão hipoplásicas/estenóticas bilateralmente (esquerda, direita)
    • Segmentos labirínticos alongados dos nervos faciais bilateralmente com má delimitação dos segmentos timpânico e mastoide
  • Orelhas internas:
    • Aspecto estreitado dos canais auditivos internos bilaterais
    • Hipoplasia coclear bilateral com pobre desenvolvimento das voltas apicais
    • Estenose grave das aberturas cocleares bilaterais (esquerda, direita)
    • Vestíbulo hipoplásico bilateralmente com elementos subdesenvolvidos e de aspecto displásico dos canais semicirculares bilaterais
  • Achados adicionais:
    • Forames jugulares hipoplásicos bilateralmente com múltiplas veias emissárias proeminentes
    • Hipoplasia da base do crânio central
    • Invaginação basilar com protrusão do processo odontoide através do forame magno
    • Fissura palatina com defeitos ósseos anteriormente e posteriormente
    • Vômer incompleto com deficiência do septo nasal ósseo posterior inferiormente
    • Sem glândulas parótidas discerníveis

MRI

• Apenas dois nervos são identificados no canal auditivo interno bilateralmente. Os nervos estão posicionados posteriormente bilateralmente e favorecem-se os nervos vestibular superior e vestibular inferior, sem identificação de nervo coclear ou facial