患者背景:
57 歳, 女性
適応:
先天性両側感音性難聴
所見
- 外耳：
- 両側正常な外観
- 中耳：
- 両側正常な外観
- 内耳：
- 両側で蝸牛は嚢胞性外観を呈し、中回転および頂回転の不完全な形成および蝸牛軸の欠損
- 右側では、外側半規管が形成異常の外観を呈し中心部骨欠損を伴う。また、後半規管および上半規管の共通脚の球状拡大が認められる
- 軽度の両側内耳道狭細化
- 追加：
- 扁平頭蓋底を伴う環椎後頭融合
診断
蝸牛低形成（II型）
主要な画像所見
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鑑別診断
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臨床のポイント
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考察