Demografia:
Male
Indicazione:
Ipoacusia mista bilaterale congenita
Reperti
- Orecchi esterni:
- Piccole fossette preauricolari
- Tessuto molle nel segmento osseo del canale uditivo esterno sinistro
- Le membrane timpaniche sono di aspetto normale
- Orecchi medi/mastoidi:
- Aspetto dismorfico del martello e dell'incudine bilaterali con allargamento dell'articolazione malleo-incudale lateralmente
- Nessuna staffa normale visualizzata su entrambi i lati con possibili elementi dismorfici della staffa adiacenti a una finestra ovale di aspetto stenotico a destra
- Il segmento timpanico del nervo facciale è scoperto e sovrasta parzialmente la finestra ovale bilateralmente
- La cavità dell'orecchio medio è ben aerata e formata bilateralmente
- Tube di Eustachio ingrandite bilaterali
- Orecchi interni:
- Aspetto srotolato della coclea con dislocazione anteromediale dei giri medio e apicale ipoplasici
- La porzione apicale del modiolo appare ipoplasica bilateralmente
- Canali semicircolari posteriori bilaterali dismorfici, incompletamente formati, dall'aspetto bulboso con possibile deiscenza della placca giugulare sovrastante a destra
- Restringimento asimmetrico del canale semicircolare laterale destro
- Scopertura ossea all'apice del canale semicircolare superiore destro
- Acquedotto vestibolare sinistro ingrandito
Diagnosi
Sindrome branchio-oto-renale (BOR)
Caratteristiche chiave dell'imaging
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Diagnosi differenziale
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Perle cliniche
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Discussione
Riferimenti
Nessun riferimento per questo caso.