Données démographiques:
Male
Indication:
Surdité mixte bilatérale congénitale
Résultats
- Oreilles externes :
- Fossettes préauriculaires minuscules
- Tissu mou dans le segment osseux du conduit auditif externe gauche
- Les membranes tympaniques sont d'aspect normal
- Oreilles moyennes/mastoïdes :
- Aspect dysmorphique du marteau et de l'enclume bilatéraux avec élargissement de l'articulation malléo-incudienne latéralement
- Aucun étrier normal visualisé des deux côtés avec possibles éléments d'étrier dysmorphiques adjacents à une fenêtre ovale d'aspect sténotique à droite
- Le segment tympanique du nerf facial est découvert et recouvre partiellement la fenêtre ovale bilatéralement
- La cavité de l'oreille moyenne est bien aérée et formée bilatéralement
- Trompes d'Eustache élargies bilatérales
- Oreilles internes :
- Aspect déroulé de la cochlée avec déplacement antéromédial des tours moyen et apical hypoplasiques
- La portion apicale du modiolus apparaît hypoplasique bilatéralement
- Canaux semi-circulaires postérieurs bilatéraux d'aspect bulbeux, incomplètement formés, dysmorphiques avec possible déhiscence de la plaque jugulaire sus-jacente à droite
- Rétrécissement asymétrique du canal semi-circulaire latéral droit
- Découverture osseuse à l'apex du canal semi-circulaire supérieur droit
- Aqueduc vestibulaire gauche élargi
Diagnostic
Syndrome branchio-oto-rénal (BOR)
Caractéristiques clés de l'imagerie
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Diagnostic différentiel
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Points essentiels
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Discussion
Références
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