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Demografie:
Male
Indikation:
Kongenitaler bilateraler kombinierter Hörverlust
Befunde
- Äußere Ohren:
- Winzige präaurikuläre Grübchen
- Weichteilgewebe im knöchernen Segment des linken äußeren Gehörgangs
- Die Trommelfelle sind unauffällig
- Mittelohren/Mastoide:
- Dysmorphes Erscheinungsbild von Hammer und Ambos beidseits mit lateraler Erweiterung der Hammer-Ambos-Artikulation
- Beidseits kein normaler Stapes abgrenzbar, mit möglicherweise dysmorphen Stapeselementen angrenzend an ein rechts stenotisch erscheinendes ovales Fenster
- Das tympanale Segment des N. facialis ist unbedeckt und überlagert beidseits teilweise das ovale Fenster
- Die Mittelohrhöhle ist beidseits gut belüftet und ausgebildet
- Beidseits erweiterte Tuben
- Innenohren:
- Entrolltes Erscheinungsbild der Cochlea mit anteromedialer Verlagerung der hypoplastischen Mittel- und Apikalwindungen
- Der apikale Anteil des Modiolus erscheint beidseits hypoplastisch
- Dysmorphe, unvollständig geformte, kugelig erscheinende bilaterale hintere Bogengänge mit möglicher Dehiszenz der darüberliegenden Jugularplatte rechts
- Asymmetrische Einengung des rechten lateralen Bogengangs
- Knöcherne Dehiszenz am Apex des rechten oberen Bogengangs
- Erweiterter linker Aquaeductus vestibuli
Diagnose
Branchio-oto-renales Syndrom (BOR)
Wichtige Bildgebungsmerkmale
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Differentialdiagnose
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Merksätze
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Diskussion
Literatur
Keine Referenzen für diesen Fall.